A vasculitis a viszonylag ritka autoimmun betegségek közé sorolható, mely során az immunrendszer megtámadja a szervezet ereit, és azokban gyulladást hoz létre. A gyulladás következtében az ér beszűkül, ami az érintett területen vérellátási zavart, oxigénhiányt eredményez, valamint vérrögképződést (trombózist) is okozhat. A gyulladás gyengítheti továbbá az erek falát, így megnő az esély az értágulat (aneurizma) kialakulására. Ezen kívül a gyulladás az érintett szervek működésére is kihathat, úgymint a szemekre, a bőrre, a tüdőre, az emésztőrendszerre, a vesékre és a központi idegrendszerre.
Vasculitis típusai
A vasculitiseknek számtalan típusa ismert, amelyeket aszerint lehet csoportosítani, hogy milyen antitestek felelősek az érkárosodásért, vagy milyen ereket érintenek. A teljesség igénye nélkül az alábbi betegségek tartoznak a vasculitisek közé:
- Wegener-granulomatosis,
- Churg- Strauss-szindróma (eozinofil granulomatosis),
- mikroszkópos polyangitis,
- Schönlein-Henoch-purpura,
- cryoglobulinaemia,
- Kawasaki-szindróma,
- polyarteritis nodosa,
- óriássejtes arteritis (arteritis temporalis),
- Takayasu-arteritis,
- polymyalgia rheumatica,
- Behcet-kór,
- Buerger-kór,
- Cogan-szindróma,
- hiperszenzitív vasculitis,
- rheumatoid vasculitis.
Vasculitis főbb tünetei
A vasculitisek tünetei rendkívül változatosak, attól függően, hogy milyen típusú ereket és a test melyik részét érintik. A legtöbb vasculitisben gyakran jelentkeznek az alábbi tünetek:
- fáradtságérzet,
- láz,
- izom, illetve ízületi fájdalom,
- étvágytalanság,
- súlycsökkenés,
- zsibbadás, gyengeség a test különböző területein.
Az alábbi tünetek a vasculitis típusától függően jelentkezhetnek:
- bőr: viszkető vagy fájdalmas, lila vagy vörös kiütések, csalánkiütés (urticaria);
- ízület: fájdalom, ízületi gyulladás (arthritis);
- tüdő: légszomj, tüdőgyulladás, vérköpés;
- szem: homályos látás, fényérzékenység, vörös belövelltség, égő, viszkető érzés, látásvesztés;
- emésztőrendszer: szájüregi fekély, hasi fájdalom evést követően, vér a székletben;
- arcüreg, orr, torok, fülek: orrfolyás, orrdugulás, visszatérő fülgyulladások, szédülés, fekélyek az orrban, halláscsökkenés;
- központi idegrendszer: fejfájás, mentális funkciók változása, izomgyengeség, bénulás (paralízis);
- perifériás idegrendszer: zsibbadás, bizsergés, gyengeség, nyilalló fájdalom;
- végtagok: fájdalom, gyengeség, zsibbadás.
Mikor forduljon orvoshoz?
A felsorolt tünetek észlelésekor mihamarabb forduljon háziorvosához, hiszen az időben megkezdett kezelés csökkenti a hosszútávú komplikációk megjelenésének esélyét.
Vasculitis kiváltó okai
A vasculitiseknek 4 fő kiváltó oka ismert:
- Leggyakrabban valamilyen autoimmun eredetű gyulladás áll a betegség hátterében. Ez gyakrabban fordul elő azokban a személyekben, akiknek már más autoimmun betegségük is ismert, például rheumatoid arthritis, lupus vagy dermatomyositis.
- Másik lehetséges kiváltó ok a fokozott érzékenység vagy allergia bizonyos tényezőkre (pl. gyógyszerre, toxinra), mely szintén gyulladást válthat ki.
- A harmadik lehetséges kóroki tényező a vírusok (pl. hepatitis B, C) vagy paraziták okozta fertőzések.
- További kóroki tényező a vérképzőszervek rosszindulatú megbetegedései lehetnek.
Vasculitis lehetséges szövődményei
A vasculitisek kezeletlen formában szervi károsodást okozhatnak, melyek súlyos esetben életveszélyesek is lehetnek. Az érben kialakuló gyulladás következtében aneurizma vagy vérrögképződés is kialakulhat. Ezek a pontos elhelyezkedésüktől függően sokféle szervkárosodást okozhatnak, például a szem érintettsége esetén vaksághoz is vezethetnek.
Vasculitis diagnosztizálása
A vasculitis diagnosztikája bonyolult folyamat. A diagnózis felállítása rendszerint a tünetek pontos leírásával, átbeszélésével és fizikális vizsgálattal kezdődik. Ezt vérvizsgálat (gyulladási paraméterek, például CRP, vérsüllyedés, valamint antitestek vizsgálata) és vizeletvizsgálat követi, valamint valamilyen képalkotó eljárás, például angiográfia, CT- vagy MR-vizsgálat. Amennyiben indokolt, légzésfunkciós vizsgálat és az idegek működésének vizsgálata is elvégezhető.
A biztos diagnózishoz legtöbbször az érből vett szövettani mintára (biopsziára) van szükség.
Vasculitis kezelése
A vasculitis kezelése a kiváltó októl függ elsősorban. Ha allergia vagy túlérzékenység okozta a betegséget, a kiváltó tényező kiiktatása megoldhatja a problémát.
Autoimmun eredetnél az alábbi gyógyszerek használatosak:
- gyulladás csökkentésére, megszüntetésére kortikoszteroidok;
- az immunrendszer gyengítésére ciklofoszfamid, metotrexát, illetve azatioprin hatóanyagú szerek alkalmazhatók.
Autoimmun folyamat esetén a terápia mérsékelheti a tüneteket, és így remisszió (tünetek mérséklődése, megszűnése) érhető el. Azonban léteznek olyanok, akiknél ezt nem lehet elérni.
A vasculitisek bizonyos formáira a biológiai terápiákat egyre szélesebb körben alkalmazzák. Biológiai terápia alatt olyan mesterségesen előállított, fehérjeszerű molekulákat értünk, amelyek célzottan képesek hatást kifejteni.
Végül aneurizmák, illetve elzáródott artériák esetén sebészi kezelés is szóba jöhet.
A vasculitisek kezelésében szerepet játszó gyógyszerek hosszú távú alkalmazásának következtében mellékhatások jelentkezhetnek, ezért is fontos, hogy a beteg rendszeresen konzultáljon a kezelőorvossal. A gyógyszerek többsége csökkenti az immunrendszer működését, ezért szedésük során fokozódik a fertőzésekre való hajlam, amire érdemes ügyelni. A helyes táplálkozással, rendszeres mozgással és a dohányzás mellőzésével azonban ezek a mellékhatások is mérsékelhetők.