A véralvadási zavarok közé tartozik minden olyan betegség, amikor a normálistól eltérő módon alvad a vér. Ez kétféle módon változhat meg: fokozott véralvadás esetén az érpályán belül is megalvadhat a vér, ezzel elzáródásokat okozva, míg a csökkent véralvadás vérzékenységhez vezet. Mindkét eltérés veszélyes lehet.
A véralvadás
A véralvadásról a vérben található vérlemezkék (trombociták) és a véralvadási faktorok gondoskodnak. Az egyes sérülések után a vérzés abbamaradásához szükséges a megfelelő alvadás. A vérlemezkék normál állapotban a vérben keringenek, és egyes alvadási faktorok hatására vagy érfalsérüléskor aktiválódnak. Az érfal sérülésének javításakor trombocitadugót hoznak létre. Nagyobb sérülés esetén a folyamat egy harmadik fázisban olyan hálót és vérrögöt (trombust) hoz létre, amely végképp lezárja a vérzés kapuját.
Mivel azonban az ér elzáródása szintén veszélyes lenne, ezzel párhuzamosan megindul egy olyan folyamat is, amely ezt megakadályozza. Így a véralvadási rendszer a részt vevő folyamatok szigorú egyensúlyában működik annak érdekében, hogy ahol kell, ott mindenképpen megalvadjon a vér, ahol pedig nem szabad megalvadnia, ott ne alakuljon ki alvadék.
A csökkent véralvadás hosszan tartó vérzést okoz, a fokozott alvadékonyság vérrögképződéshez vezethet.
Csökkent véralvadás (coagulopathia)
A csökkent véralvadás vérzékenységhez vezet, amely kialakulhat a vérlemezkék rendellenes működése vagy a véralvadási faktorok hiánya miatt. Ezeket az állapotokat coagulopathiának nevezzük. A véralvadási faktorok mennyisége veleszületetten vagy szerzetten is lehet kevés.
Örökletes formák:
- hemofília A és B: az X-kromoszómához kötötten öröklődik; a nők hordozók lehetnek, a férfiak minden esetben érintettek, ha öröklik a betegséget okozó gént;
- von Willebrand-betegség: mindkét nemnél előfordulhat.
Szerzett formák:
- májelégtelenség: a véralvadási faktorok a májban képződnek, így a májat érintő betegségek szövődményeként kialakulhat a véralvadási faktorok elégtelen képződése;
- K-vitamin-hiány: bizonyos véralvadási faktorok képződéséhez K-vitaminra van szüksége a szervezetnek, így K-vitamin hiányában ezen faktorok képződése elégtelen lesz.
A coagulopathia lehetséges szövődményei
A zavarok a vérzés kockázatával járnak műtétek, kisebb sérülések esetén is. Súlyos esetben agyvérzés, belső vérzések, vérzés okozta ízületi problémák, vetélés is lehet a szövődmény.
A coagulopathia diagnózisa
Mivel az állapot lehet örökletes vagy szerzett, illetve átmeneti is, az orvos kikérdezi a beteget a családja kórtörténetéről, valamint a korábbi betegségeiről.
A pontos diagnózist a véralvadási faktorok elemzése adhatja meg, amely vérvizsgálattal történik. Esetenként genetikai vizsgálatot is végeznek az örökletes eredet feltárására.
A coagulopathia kezelése
Az orvos a kiváltó októl és a súlyosságtól függően választja ki a megfelelő kezelést, ami lehet a hiányzó véralvadási faktorok pótlása vagy egyéb gyógyszeres kezelés. A kezelés kevésbé súlyos esetben nem állandó, csak műtétek előtt vagy sérülések esetén szükséges.
A véralvadási zavarokkal élőknek fokozottan kell figyelniük a balesetek, sérülések elkerülésére.
Fokozott véralvadás (thrombophilia)
Amikor a véralvadási képesség fokozódik, az vérrögképződéshez, életveszélyes állapotokhoz (stroke, embólia stb.) vezethet. A fokozott véralvadással járó állapotok orvosi neve thrombophilia. Ez is lehet öröklött vagy szerzett.
Örökletes formák
Többféle tényező okozhatja a problémát: például valamilyen génhiba következtében megváltozhat az egyes véralvadási faktor működése, vagy kialakulhat a véralvadást gátló faktorok hiánya.
-
- Leiden-mutáció,
- protrombinmutáció,
- antifoszfolipid-szindróma,
- a véralvadás inhibitorainak csökkent mennyisége vagy funkciózavara,
- a homocisztein megnövekedett mennyisége,
- a VIII-as faktor megnövekedett mennyisége.
Szerzett formák
Ezekben az esetekben valamilyen állapot vagy esemény növeli meg az alvadási, így a vérrögképződési hajlandóságot a szervezetben. Például:
-
- nagymértékű fizikai trauma vagy műtét,
- várandósság, szülés utáni időszak,
- centrális vénás kanül használata,
- bizonyos gyógyszerek, hormonkezelések,
- egyes betegségek, pl. stroke, égés, egyes szívbetegségek, gyulladásos bélbetegségek,
- ágyhoz kötöttség legalább 3 napig,
- hosszú repülős utazás,
- elhízás,
- időskor.
A thrombophilia lehetséges szövődményei
A fokozott véralvadás, különösen, ha kezeletlen marad, komoly szövődményekkel járhat. Az érintetteknél magasabb a vérrögképződés kockázata az artériákban és a vénákban is. A következmény mélyvénás trombózis, embólia, stroke, szívinfarktus is lehet.
A thrombophilia diagnózisa
Mivel az állapot lehet örökletes vagy szerzett, illetve átmeneti is, orvosa kikérdezi a család kórtörténetéről és a korábbi betegségeiről. A pontos diagnózist a véralvadási faktorok elemzése adhatja meg, amely vérvizsgálattal történik. Esetenként genetikai vizsgálatot is végeznek az örökletes eredet feltárására.
A thrombophilia kezelése
A fokozott véralvadás kezelésére véralvadásgátló gyógyszerek állnak rendelkezésre. Ezeket orvosa utasításának megfelelően kell alkalmaznia. Egyes beavatkozások, állapotok esetén átmenetileg olyanok is kapják, akiknek nincs fokozott véralvadással járó betegségük (pl. operációk, mozgásban korlátozottságot okozó balesetek után, kemoterápiás kezelés mellett vagy várandósság idején).
