Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma egy krónikus autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer az egészséges szöveteket összetéveszti a kórokozókkal, és megtámadja a külső elválasztású mirigyeket.

Idetartoznak a nyálmirigyek, a könnymirigyek, a verejtékmirigyek, az orrnyálkahártya mirigyei, a hasnyálmirigy, a hüvely hámjában található mirigyek. Főként a nyál- és a könnytermelés érintett, ami szem- és szájszárazságot okozhat. A betegség előfordulhat önmagában, de gyakran társul más autoimmun betegségekhez is.

Sjögren-szindróma főbb tünetei

Az elsődleges – más autoimmun betegséggel nem társult – Sjögren-szindróma tünetei általában lassan, évek alatt alakulnak ki.

Szemtünetek:

• szemszárazság, amely naponta jelentkezik, és legalább 3 hónapja fennáll;
• égő, viszkető szemek;
• idegentest-érzés a szemben;
• fénytelen szaruhártya;
• duzzadt könnymirigy;
• az ínhártya kiserei kitágultak;
• homályos látás;
• a szemhéj piros, duzzadt, fájdalmas;
• fényérzékenység.

Szájtünetek:

• szájszárazság, amely naponta jelentkezik, és legalább 3 hónapja fennáll;
• nehézséget okoz a folyamatos beszéd vagy a száraz ételek lenyelése;
• égő érzés jelentkezhet a szájban;
• megváltozhat az ízérzés;
• száraz, piros nyelv;
• kirepedt ajkak.

Egyéb tünetek:

• ízületi fájdalom, duzzadás, reggeli ízületi merevség;
• izomfájdalom;
• visszatérő nyálmirigyduzzanat (a fül előtt és/vagy az állkapocs alatt);
• száraz, viszkető bőr;
• orrszárazság;
• száraz köhögés;
• visszatérő tüdő- és hörgőgyulladás;
• emésztési problémák;
• bőrkiütések (főként napon tartózkodás után);
• hüvelyi szárazság;
• fáradékonyság;
• hőemelkedés;
• Raynaud-kór.

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha a Sjögren-szindróma tüneteit észleli magán, forduljon háziorvosához, aki gondoskodni fog a megfelelő szakrendelésre történő beutalásról. Ha már diagnosztizált autoimmun beteg, és szem- vagy szájszárazság jelentkezik új panaszként, vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.

Sjögren-szindróma kiváltó okai

A Sjögren-szindróma egy autoimmun betegség. A pontos okát nem ismerjük. Feltételezhetően genetikailag hajlamos egyénekben környezeti tényezők (például vírusfertőzés) indítja be az immunrendszer kóros működését. Ha a gyulladás állandóvá válik, a szövetek károsodnak.

Sjögren-szindrómában általában a külső elválasztású mirigyek károsodnak, így ezen mirigyek váladéktermelése (könny, nyál, verejték, hüvelyváladék) csökken, ami az érintett testrész kiszáradásához vezet.

Hajlamosító tényezők:

• Életkor – általában 40 éves kor felett gyakori a betegség.
• Női nem – több nő érintett, mint férfi, a nő–férfi arány 9:1.
• Egyéb autoimmun betegség jelenléte: lupus, reumatoid artritisz, szkleroderma, kevert kötőszöveti betegség, Hashimoto-betegség, autoimmun májgyulladás.

Sjögren-szindróma lehetséges szövődményei

• Fogszuvasodás. A nyál feladata, hogy megvédje a fogakat a káros baktériumok ellen. A csökkent nyáltermelés hajlamosít a fogszuvasodást okozó baktériumok elszaporodására a szájüregben.
• Gombás fertőzések jelenhetnek meg a szájüregben (orális kandidiázis).
• Látásproblémák – a száraz szem fényérzékenységhez, homályos látáshoz, szaruhártya-sérüléshez vezethet.
• Tüdőgyulladás, hörgőgyulladás.
• Vesekárosodás.
• Májgyulladás, primer biliáris cirrózis alakulhat ki.
• Limfóma (nyirokcsomókból kiinduló daganat) alakulhat ki.
• Perifériás neuropátia. Az idegek sérülése miatt érzéketlenség, zsibbadás, égő érzés alakulhat ki a kezekben és a lábakban.

Sjögren-szindróma diagnosztizálása

A Sjögren-szindrómát nehéz diagnosztizálni, mivel a tünetek egyénenként változhatnak, és sok más betegséget utánozhatnak, illetve egyes gyógyszerek mellékhatása is hasonló tüneteket okozhat.

Az orvos fizikális vizsgálatot végez, és alaposan kikérdezi a beteget a tünetekről. Különböző teszteket kérhet, amelyek segítenek a diagnózis megalkotásában.

• Schirmer-teszttel ellenőrizhető, hogy mennyire száraz a szem, elegendő-e a könnytermelés. A teszt során egy kis szűrőpapírt helyeznek az alsó szemhéj mögé.
• Rose–Bengal-teszttel a szaruhártya és a kötőhártya hámhiányát lehet kimutatni. Ilyenkor a réslámpás vizsgálat során a szemészorvos speciális festéket cseppent a szembe, amely megfesti a károsodott hámsejteket.
• Laborvizsgálatokkal a vérből kimutathatók a szindrómára jellemző SS-A (Ro) és SS-B (La) antitestek, a gyulladásos állapot, a vese- vagy májkárosodás.
• Képalkotó vizsgálatokkal (parotisz-szialográfia, nyálmirigy-szcintigráfia) a nyálmirigyek működése ismerhető meg.
• Az ajkakból vett biopszia kimutathatja a gyulladásos sejtek jelenlétét.

Sjögren-szindróma kezelése

• Ha a szemek közepesen vagy súlyos mértékben szárazak, az orvos szemcseppet írhat fel. A szaruhártya átfúródása esetén szaruhártya-átültetés válhat szükségessé.
• A nyálmirigyek nyáltermelése gyógyszeresen fokozható.
• Visszatérő, időszakos ízületi gyulladás esetén a nem szteroidtartalmú gyulladáscsökkentők hatékonyan csökkenthetik a fájdalmat és a gyulladást. Ha sok ízület érintett, az orvos erősebb gyulladáscsökkentő gyógyszereket írhat fel (pl. kortikoszteroidokat).
• Súlyos tüdő-, veseérintettség, vaszkulitisz vagy neuropátia esetén a kortikoszteroid-kezelés mellett kemoterápiás szer adása is szóba jöhet.
• Az orális kandidiázist gombaellenes szerekkel lehet kezelni.

Teendők Sjögren-szindróma esetén

• Ha szárazak a szemei, használjon tartósítószer-mentes műkönnyet. Viseljen széles, az archoz simuló szemüveget, amely megvédi szemeit a napsütéstől, a portól és a széltől.
• Szájszárazság esetén gyakran igyon egy-két korty vizet, ne fogyasszon alkoholt, használjon műnyálat, rágjon cukormentes rágógumit. Alaposan mosson fogat, a cukorfogyasztást csökkentse, használjon antibakteriális szájvizet.
• Ne olvasson hosszabb ideig, illetve ne nézzen sokáig tévét vagy más képernyőt (számítógép, mobiltelefon).
• Ne dohányozzon.
• Ha száraznak érzi a bőrét, otthon párásítson, használjon hidratáló testápolót.
• Kerülje a huzatot, a száraz, füstös, szeles helyeket. Használjon tengervizes orrspray-t, ha az orrnyálkahártyája száraz.
• Hüvelyi szárazság esetén használjon vizes vagy szilikonbázisú síkosító zseléket.

Sjögren-szindróma megelőzése

A Sjögren-szindrómát nem lehet megelőzni.

Szűrővizsgálatok

Rendszeresen járjon szemészeti és fogászati vizsgálatra, hogy a szemek és a fogak károsodása időben felismerhető és jól kezelhető legyen.

Sjögren-szindróma várandósság idején

Ha Sjögren-szindrómában szenved, és terhességet tervez, időben szóljon erről a kezelőorvosának. A terhességet érdemes a betegség nem aktív szakaszára időzíteni, így kevesebb gyógyszert kell szednie. Konzultáljon orvosával a várandósság és a szoptatás alatt szedhető gyógyszerekről.

Ha betegsége SS-A-, SS-B-antitest-pozitív, érdemes a magzat szívműködését rendszeresen ellenőrizni, mivel ezek az antitestek ritka esetben szívblokkot okozhatnak a magzatban.