egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A scleroderma egy kollagén-túltermeléssel járó krónikus autoimmun betegség. A túl sok kollagén lerakódik a bőrben és a belső szervekben, továbbá szűkíti a vérerek keresztmetszetét. Ez bőrmegvastagodáshoz és szervi károsodáshoz vezethet.

 

A betegség általában tünetszegényen, lappangva kezdődik. Két fő formáját különböztetjük meg: a lokalizált scleroderma csak a bőrt érinti, míg a szisztémás sclerosis a bőrön kívül a belső szerveket és az ereket is károsítja.

 

A szisztémás sclerosis szintén két betegségcsoportot foglal magában: a limitált és a diffúz formát. A limitált szisztémás sclerosis enyhébb lefolyású. Raynaud-kórral kezdődik, és a bőrtünetek, illetve a belső szervek érintettsége csak lassan alakul ki. A diffúz formánál 1-2 év alatt alakulnak ki a bőrtünetek, amelyek a törzset is érintik, és általában súlyos szervi érintettséggel járnak.

 

Scleroderma főbb tünetei

  • A bőr megvastagodhat, feszesebbé, nehezen elemelhetőbbé válhat. Fényesnek tűnik.
  • A bőrtünetek az ujjakon kezdődnek, és fokozatosan terjeszkednek felfelé a végtagokon, majd a száj körül, az orron, a fülön is megjelenhet a bőrelváltozás.
  • Ha a bőrelváltozás foltszerű, morfeáról beszélünk. Ha hosszanti, vonalszerű, akkor lineáris sclerodermának nevezzük. Az elváltozások betegtől függően akár nagy területet is boríthatnak. Hipo- és/vagy hiperpigmentáció is előfordul.
  • Az érintett testrész mozgatása nehézkes lehet, a szájnyílás beszűkülhet, sugárirányú ráncok jelennek meg körülette.
  • Súlyos esetben később ízületi mozgásbeszűkülés (kontraktúra), kéztorzulások (karomszerű ujjak), mozgáskorlátozottság alakul ki.
  • A Raynaud-jelenség a scleroderma egyik legkorábbi tünete. Érzelmi stressz vagy hideg hatására az ujjak elfehérednek, elkékülnek, majd vörösek lesznek. Az ujjak fájdalmasak, zsibbadtak, érzéketlenek.
  • Az ujjbegyeken fekélyek jelenhetnek meg, amelyek csillag alakú heggel gyógyulnak.
  • Hajszálértágulatok és meszes bőr alatti csomók is létrejöhetnek.
  • Ízületi fájdalom, ritkábban ízületi gyulladás is megjelenhet.
  • Az emésztőrendszert is érintheti a betegség: ha a nyelőcső fala megvastagszik, nyelési nehezítettség, gyomorégés alakulhat ki. Ha a belek érintettek, akkor székrekedés vagy hasmenés, puffadás, hasi görcsök léphetnek fel. A tápanyagok felszívódása is zavart szenvedhet.
  • A vesét, a szívet, a tüdőt is károsíthatja a betegség, életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki. A tüdő hegesedhet (tüdőfibrózis), így légzési nehézség, köhögés, tüdőgyulladás, a jobb szívfél túlterhelése, szívmegnagyobbodás, szívelégtelenség alakulhat ki. Szívburokgyulladás, ritmuszavarok is kialakulhatnak. Az erek megvastagodása miatt magas vérnyomás alakul ki, ami súlyosan károsíthatja a veséket, veseinfarktust, veseelégtelenséget okozhat.
  • Szem- és szájszárazság is kialakulhat a betegek egy részében.
  • Fáradtság, gyengeség, izomfájdalom is jelentkezhet.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha a scleroderma tüneteit észleli magán, forduljon háziorvosához, aki gondoskodni fog a megfelelő szakrendelésre történő beutalásról.

 

Scleroderma kiváltó okai

A sclerodermát a bőrben és a belső szervekben található kötőszöveti sejtek túlműködése okozza. Ezek a sejtek túltermelik a kollagén nevű kötőszöveti rostot, amely lerakódik a bőrben és a belső szervek állományában. Ez hegesedéshez (fibrózishoz) és a szövet megvastagodásához vezet. Az erek fala beszűkülhet, így a szervek, testrészek vérellátása sérülhet.

 

A fokozott kollagéntermelés pontos oka jelenleg nem ismert, feltételezhetően az immunrendszer kóros működése okozza. A megbetegedés valószínűleg genetikailag hajlamos egyénekben alakul ki valamilyen külső tényező hatására.

 

A betegségre hajlamosíthatnak:

  • ha előfordult már a családban;
  • nőkben gyakrabban előfordul;
  • 40-50 éves kor körül kezdődik;
  • környezeti tényezők (vírusok, gyógyszerek, vegyszerek);
  • más autoimmun betegségek (reumatoid artritisz, lupus, Sjögren-szindróma).

 

Scleroderma lehetséges szövődményei

  • A Raynaud-kór olyan súlyos lefolyású lehet, hogy fekélyek alakulhatnak ki az ujjbegyen. Néhány esetben az utolsó ujjperc magától felszívódhat, vagy amputáció válhat szükségessé.
  • Tüdőérintettség – súlyos tüdőfibrózis alakulhat ki, ami fulladást, csökkent terhelhetőséget okoz. Kis vérköri magas vérnyomás is jelentkezhet. A tüdőkárosodás a vezető halálok a betegségben.
  • A beszűkült erek miatt kialakult magas vérnyomás vesekárosodást okozhat, fehérje jelenhet meg a vizeletben. Akut veseelégtelenség is kialakulhat.
  • Szívritmuszavar alakulhat ki, ami akár hirtelen halálhoz is vezethet. Szívelégtelenség, szívburokgyulladás alakulhat ki.
  • A fogszuvasodás esélye is megnő, mivel a nyáltermelés csökken. Másrészt a szájnyílás zsugorodhat, így nehezebb lehet a fogmosás.
  • Férfiakban az erekció zavara, nőkben hüvelyi szárazság alakulhat ki.
  • Gyomorégés, nyelési nehezítettség, valamint görcsök, puffadás, hasmenés, székrekedés is jelentkezhet.

 

Scleroderma diagnosztizálása

A diagnózis felállítása gyakran nehéz, mivel a tünetek rendkívül változatosak. A kezelőorvos fizikális vizsgálatot végez, és kikérdezi a beteget a tüneteiről. Ezután vérvizsgálatot kér, amelyből kimutatható a betegségre jellemző kóros antitest (antinukleáris antitest, ANA), amit az immunrendszer termel. Biopsziát is kérhet az érintett bőrterületről. Képalkotó vizsgálatokkal a tüdő, a szív, a vese és az emésztőrendszer érintettsége is vizsgálható. Mikroszkópos vizsgálattal a körömredő kisereinek károsodása is kimutatható.

 

Scleroderma kezelése

A scleroderma jelenleg gyógyíthatatlan, nincs olyan szer, amellyel a fokozott kollagéntermelést le lehetne állítani. A terápia célja a tünetek enyhítése, a betegség súlyosbodásának megakadályozása, a szövődmények (pl. kis vérköri magas vérnyomás) korai felismerése és kezelése.

 

  • Szteroidkrémekkel vagy -tablettával a bőrtünetek kialakulása lelassítható, az ízületi duzzadás és fájdalom, az izomfájdalom csökkenthető.
  • Az érkeringést javító gyógyszerek jó hatással lehetnek a Raynaud-kórra, illetve a vese és a tüdő vérellátására.
  • Magasvérnyomás-betegség esetén vérnyomáscsökkentő terápia válhat szükségessé.
  • Ha a szív jobb kamrájában megnő a nyomás, véralvadásgátló kezelés indokolt.
  • Fizikoterápiával a kontraktúrák kialakulása megelőzhető.
  • Az immunrendszert gyengítő gyógyszerek is adhatók diffúz bőrtünetek és tüdőérintettség esetén.
  • Gyomorégésre kaphat protonpumpagátlót a gyomorsav csökkentésére.
  • Az emésztőrendszer lassulása miatt a vékonybélben túlszaporodhatnak a bélbaktériumok, ez antibiotikummal kezelhető. Egyes gyógyszerekkel a bélmozgás is javítható.
  • Ha felszívódási zavar alakul ki, akkor fehérje-, nyomelem-, vitaminpótlásra van szükség.
  • Súlyos vese- vagy tüdőérintettség esetén vese-, illetve tüdőtranszplantáció is szóba jöhet.

 

Teendők scleroderma esetén

  • Viseljen meleg kesztyűt, zoknit, hogy megelőzze a Raynaud-jelenség kialakulását.
  • Ne dohányozzon, és kerülje a dohányfüstöt, mert az érszűkítő hatású.
  • A rendszeres testmozgás segíthet a bőr és az ízületek rugalmasságának megtartásában.
  • Keressen fel egy gyógytornászt, aki otthoni edzéstervet állíthat össze. Tüdőérintettség esetén rendkívül fontos légzőtorna végzése.
  • Hidratálja és tartsa tisztán a bőrét, hogy megelőzze a kiszáradását és a bőrfertőzéseket.
  • Csatlakozzon egy támogató csoporthoz.
  • Egy krónikus betegség nagy érzelmi megterheléssel járhat, amit pszichológus/pszichiáter segíthet feldolgozni.
  • Ajánlott az éves influenzaoltás felvétele és a Pneumococcus elleni védőoltás is.

 

Scleroderma megelőzése

A sclerodermát nem lehet megelőzni.

 

Scleroderma várandósság idején

Scleroderma esetén fontos, hogy orvosával előre tervezzék meg a terhességet, hogy a terhesség a betegség stabil szakaszára essen. Ha a betegsége stabil, jól kezelt, nincs súlyos szív-, tüdő-, vesekárosodása, a terhesség általában problémamentes.

 

Szisztémás sclerosis súlyosabb lefolyása esetén nehezebb a teherbe esés és magasabb a várandósság szövődményeinek (koraszülés, vetélés, veseelégtelenség, terhességi magas vérnyomás) valószínűsége.nA tünetek csökkenhetnek, súlyosbodhatnak vagy változatlanok is maradnak a terhesség során. A Raynaud-kór jelentősen javulhat terhesség alatt. Ha a veséje érintett, a vesefunkció romolhat a terhesség alatt. Gyakori a gyomorégés.

 

Ha rendelkezik SS-A és SS-B antitestekkel, fontos a magzati szívműködés rendszeres ellenőrzése, mivel ezek az ellenanyagok átjutva a méhlepényen szívblokkot okozhatnak a magzatban. Egyeztessen kezelőorvosával a terhesség és a szoptatás ideje alatt szedhető gyógyszerekről.

KULCSSZAVAK
szkleroderma  |   sclerosis  |   autoimmun betegség  |   kollagén  |   kollagén-túltermelés  |   bőrmegvastagodás  |   szisztémás szklerózis  |   lokalizált szkleroderma  |   Raynaud-kór  |   morfea  |   lineáris szkleroderma
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít