A scleroderma egy kollagén-túltermeléssel járó krónikus autoimmun betegség. A túl sok kollagén lerakódik a bőrben és a belső szervekben, továbbá szűkíti a vérerek keresztmetszetét. Ez bőrmegvastagodáshoz és szervi károsodáshoz vezethet.
A betegség általában tünetszegényen, lappangva kezdődik. Két fő formáját különböztetjük meg: a lokalizált scleroderma csak a bőrt érinti, míg a szisztémás sclerosis a bőrön kívül a belső szerveket és az ereket is károsítja.
A szisztémás sclerosis szintén két betegségcsoportot foglal magában: a limitált és a diffúz formát. A limitált szisztémás sclerosis enyhébb lefolyású. Raynaud-kórral kezdődik, és a bőrtünetek, illetve a belső szervek érintettsége csak lassan alakul ki. A diffúz formánál 1-2 év alatt alakulnak ki a bőrtünetek, amelyek a törzset is érintik, és általában súlyos szervi érintettséggel járnak.
Scleroderma főbb tünetei
- A bőr megvastagodhat, feszesebbé, nehezen elemelhetőbbé válhat. Fényesnek tűnik.
- A bőrtünetek az ujjakon kezdődnek, és fokozatosan terjeszkednek felfelé a végtagokon, majd a száj körül, az orron, a fülön is megjelenhet a bőrelváltozás.
- Ha a bőrelváltozás foltszerű, morfeáról beszélünk. Ha hosszanti, vonalszerű, akkor lineáris sclerodermának nevezzük. Az elváltozások betegtől függően akár nagy területet is boríthatnak. Hipo- és/vagy hiperpigmentáció is előfordul.
- Az érintett testrész mozgatása nehézkes lehet, a szájnyílás beszűkülhet, sugárirányú ráncok jelennek meg körülette.
- Súlyos esetben később ízületi mozgásbeszűkülés (kontraktúra), kéztorzulások (karomszerű ujjak), mozgáskorlátozottság alakul ki.
- A Raynaud-jelenség a scleroderma egyik legkorábbi tünete. Érzelmi stressz vagy hideg hatására az ujjak elfehérednek, elkékülnek, majd vörösek lesznek. Az ujjak fájdalmasak, zsibbadtak, érzéketlenek.
- Az ujjbegyeken fekélyek jelenhetnek meg, amelyek csillag alakú heggel gyógyulnak.
- Hajszálértágulatok és meszes bőr alatti csomók is létrejöhetnek.
- Ízületi fájdalom, ritkábban ízületi gyulladás is megjelenhet.
- Az emésztőrendszert is érintheti a betegség: ha a nyelőcső fala megvastagszik, nyelési nehezítettség, gyomorégés alakulhat ki. Ha a belek érintettek, akkor székrekedés vagy hasmenés, puffadás, hasi görcsök léphetnek fel. A tápanyagok felszívódása is zavart szenvedhet.
- A vesét, a szívet, a tüdőt is károsíthatja a betegség, életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki. A tüdő hegesedhet (tüdőfibrózis), így légzési nehézség, köhögés, tüdőgyulladás, a jobb szívfél túlterhelése, szívmegnagyobbodás, szívelégtelenség alakulhat ki. Szívburokgyulladás, ritmuszavarok is kialakulhatnak. Az erek megvastagodása miatt magas vérnyomás alakul ki, ami súlyosan károsíthatja a veséket, veseinfarktust, veseelégtelenséget okozhat.
- Szem- és szájszárazság is kialakulhat a betegek egy részében.
- Fáradtság, gyengeség, izomfájdalom is jelentkezhet.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a scleroderma tüneteit észleli magán, forduljon háziorvosához, aki gondoskodni fog a megfelelő szakrendelésre történő beutalásról.
Scleroderma kiváltó okai
A sclerodermát a bőrben és a belső szervekben található kötőszöveti sejtek túlműködése okozza. Ezek a sejtek túltermelik a kollagén nevű kötőszöveti rostot, amely lerakódik a bőrben és a belső szervek állományában. Ez hegesedéshez (fibrózishoz) és a szövet megvastagodásához vezet. Az erek fala beszűkülhet, így a szervek, testrészek vérellátása sérülhet.
A fokozott kollagéntermelés pontos oka jelenleg nem ismert, feltételezhetően az immunrendszer kóros működése okozza. A megbetegedés valószínűleg genetikailag hajlamos egyénekben alakul ki valamilyen külső tényező hatására.
A betegségre hajlamosíthatnak:
- ha előfordult már a családban;
- nőkben gyakrabban előfordul;
- 40-50 éves kor körül kezdődik;
- környezeti tényezők (vírusok, gyógyszerek, vegyszerek);
- más autoimmun betegségek (reumatoid artritisz, lupus, Sjögren-szindróma).
Scleroderma lehetséges szövődményei
- A Raynaud-kór olyan súlyos lefolyású lehet, hogy fekélyek alakulhatnak ki az ujjbegyen. Néhány esetben az utolsó ujjperc magától felszívódhat, vagy amputáció válhat szükségessé.
- Tüdőérintettség – súlyos tüdőfibrózis alakulhat ki, ami fulladást, csökkent terhelhetőséget okoz. Kis vérköri magas vérnyomás is jelentkezhet. A tüdőkárosodás a vezető halálok a betegségben.
- A beszűkült erek miatt kialakult magas vérnyomás vesekárosodást okozhat, fehérje jelenhet meg a vizeletben. Akut veseelégtelenség is kialakulhat.
- Szívritmuszavar alakulhat ki, ami akár hirtelen halálhoz is vezethet. Szívelégtelenség, szívburokgyulladás alakulhat ki.
- A fogszuvasodás esélye is megnő, mivel a nyáltermelés csökken. Másrészt a szájnyílás zsugorodhat, így nehezebb lehet a fogmosás.
- Férfiakban az erekció zavara, nőkben hüvelyi szárazság alakulhat ki.
- Gyomorégés, nyelési nehezítettség, valamint görcsök, puffadás, hasmenés, székrekedés is jelentkezhet.
Scleroderma diagnosztizálása
A diagnózis felállítása gyakran nehéz, mivel a tünetek rendkívül változatosak. A kezelőorvos fizikális vizsgálatot végez, és kikérdezi a beteget a tüneteiről. Ezután vérvizsgálatot kér, amelyből kimutatható a betegségre jellemző kóros antitest (antinukleáris antitest, ANA), amit az immunrendszer termel. Biopsziát is kérhet az érintett bőrterületről. Képalkotó vizsgálatokkal a tüdő, a szív, a vese és az emésztőrendszer érintettsége is vizsgálható. Mikroszkópos vizsgálattal a körömredő kisereinek károsodása is kimutatható.
Scleroderma kezelése
A scleroderma jelenleg gyógyíthatatlan, nincs olyan szer, amellyel a fokozott kollagéntermelést le lehetne állítani. A terápia célja a tünetek enyhítése, a betegség súlyosbodásának megakadályozása, a szövődmények (pl. kis vérköri magas vérnyomás) korai felismerése és kezelése.
- Szteroidkrémekkel vagy -tablettával a bőrtünetek kialakulása lelassítható, az ízületi duzzadás és fájdalom, az izomfájdalom csökkenthető.
- Az érkeringést javító gyógyszerek jó hatással lehetnek a Raynaud-kórra, illetve a vese és a tüdő vérellátására.
- Magasvérnyomás-betegség esetén vérnyomáscsökkentő terápia válhat szükségessé.
- Ha a szív jobb kamrájában megnő a nyomás, véralvadásgátló kezelés indokolt.
- Fizikoterápiával a kontraktúrák kialakulása megelőzhető.
- Az immunrendszert gyengítő gyógyszerek is adhatók diffúz bőrtünetek és tüdőérintettség esetén.
- Gyomorégésre kaphat protonpumpagátlót a gyomorsav csökkentésére.
- Az emésztőrendszer lassulása miatt a vékonybélben túlszaporodhatnak a bélbaktériumok, ez antibiotikummal kezelhető. Egyes gyógyszerekkel a bélmozgás is javítható.
- Ha felszívódási zavar alakul ki, akkor fehérje-, nyomelem-, vitaminpótlásra van szükség.
- Súlyos vese- vagy tüdőérintettség esetén vese-, illetve tüdőtranszplantáció is szóba jöhet.
Teendők scleroderma esetén
- Viseljen meleg kesztyűt, zoknit, hogy megelőzze a Raynaud-jelenség kialakulását.
- Ne dohányozzon, és kerülje a dohányfüstöt, mert az érszűkítő hatású.
- A rendszeres testmozgás segíthet a bőr és az ízületek rugalmasságának megtartásában.
- Keressen fel egy gyógytornászt, aki otthoni edzéstervet állíthat össze. Tüdőérintettség esetén rendkívül fontos légzőtorna végzése.
- Hidratálja és tartsa tisztán a bőrét, hogy megelőzze a kiszáradását és a bőrfertőzéseket.
- Csatlakozzon egy támogató csoporthoz.
- Egy krónikus betegség nagy érzelmi megterheléssel járhat, amit pszichológus/pszichiáter segíthet feldolgozni.
- Ajánlott az éves influenzaoltás felvétele és a Pneumococcus elleni védőoltás is.
Scleroderma megelőzése
A sclerodermát nem lehet megelőzni.
Scleroderma várandósság idején
Scleroderma esetén fontos, hogy orvosával előre tervezzék meg a terhességet, hogy a terhesség a betegség stabil szakaszára essen. Ha a betegsége stabil, jól kezelt, nincs súlyos szív-, tüdő-, vesekárosodása, a terhesség általában problémamentes.
Szisztémás sclerosis súlyosabb lefolyása esetén nehezebb a teherbe esés és magasabb a várandósság szövődményeinek (koraszülés, vetélés, veseelégtelenség, terhességi magas vérnyomás) valószínűsége.nA tünetek csökkenhetnek, súlyosbodhatnak vagy változatlanok is maradnak a terhesség során. A Raynaud-kór jelentősen javulhat terhesség alatt. Ha a veséje érintett, a vesefunkció romolhat a terhesség alatt. Gyakori a gyomorégés.
Ha rendelkezik SS-A és SS-B antitestekkel, fontos a magzati szívműködés rendszeres ellenőrzése, mivel ezek az ellenanyagok átjutva a méhlepényen szívblokkot okozhatnak a magzatban. Egyeztessen kezelőorvosával a terhesség és a szoptatás ideje alatt szedhető gyógyszerekről.
