egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A policisztás vesebetegség egy öröklődő betegség, mely során ciszták, azaz folyadékkal telt tömlők alakulnak ki a vesében. A ciszták lehetnek mikroszkopikus méretűek, de akár több centiméteresek is.

 

Számuk az életkor előrehaladtával nő, akár az egész veseállományt is kitölthetik. A növekvő ciszták az egészséges veseállományt összenyomhatják, így a veseműködés sérül.

 

A policisztás vesebetegség 2 típusát különböztetjük meg:

 

  • autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (ARPKD, főként gyermekkorban jelenik meg);
  • autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD, főként felnőttkorban jelenik meg).

 

A policisztás vese főbb tünetei

Felnőttekben a betegség lassan, évek alatt fejlődik ki, tipikusan fiatal vagy középkorú felnőtteknél kezdődik. Jellegzetes tünete a deréktáji fájdalom, illetve a has oldalsó-hátsó részének nyomásérzékenysége, a tapintható hasi elváltozás, a vizenyő a szem körül, illetve csukló- vagy bokatájékon, a vér a vizeletben, a húgyúti fertőzések és a vesekő okozta heves görcsök, a ciszták felülfertőződése esetén magas láz és hidegrázás. Fáradékonyság, fejfájás, hányinger, kevés vizelet, és más, a veseelégtelenségre jellemző tünetek is jelentkezhetnek. Kísérő tünetként kialakulhat vérszegénység is. A betegséget igen gyakran, az esetek felében elsődleges magasvérnyomás (hipertónia) kíséri. A gyermekkori formában gyakrabban, a felnőttkori formában az esetek harmadában ciszták keletkeznek a májban és a hasnyálmirigy vezetékeiben is. A kórképhez gyakran társul szívbillentyű-betegség (mitrális prolapsus), illetve zsákszerű kiöblösödések a vastagbélben (divertikulózis). A policisztás vesével élő személyek körében gyakrabban fordul elő veseköves betegség is.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

A fentit tünetek megléte esetén forduljon háziorvosához vagy házi gyermekorvoshoz, különösen akkor, ha a családban előfordult valamilyen vesebetegség.

 

A policisztás vese lehetséges okai

A ciszták a vese vizeletkiválasztó és -elvezető csatornácskáinak elégtelen összeköttetései miatt alakulnak ki. Mivel ezek vakon végződnek, a vizelet nem kerül a vesemedencébe, onnan pedig a húgyvezetéken, húgyhólyagon és húgycsövön keresztül a külvilágba, hanem felgyűlik a csatornácskák végén kialakuló cisztákban.

 

A felnőttkori policisztás vesebetegség autoszomális domináns öröklődést mutat, vagyis bármelyik szülő hordozza a hibás gént (a 16-os kromoszómán a PKD-1 gén, vagy a 4-es kromoszómán a PKD-2 gén mutációját), azt fiú és lánygyermekének egyaránt örökítheti. Az esetek 40%-ában a szülők azonban egészségesek, tehát a mutáció spontán alakul ki a páciensben. Rendszerint 30-40 éves kort követően nyilvánul meg, de tüneteket okozhat már gyermekkorban is.

 

A gyermekkorban megjelenő policisztás vesebetegség főként recesszív módon öröklődik: csak akkor jelenik meg, ha a beteg mindkét szülőjétől örökli a hibás gént (a 6-os kromoszómán a PKHD-1 nevű gén mutációját). A szülők lehetnek csak hordozók, vagyis nem feltétlenül betegek, az érintettség akár generációkat is átugorhat.

 

A policisztás vese szövődményei

Amennyiben a ciszták jelentős méretük vagy nagy számuk miatt nyomják a veseszövetet, a vérnyomás megemelkedését és a veseműködés romlását okozhatják. Az esetek egy részében az agyi artériák kiboltosulása (aneurizma) alakul ki, ami akár normális vérnyomás mellett is megrepedhet, agyvérzéshez vezetve. A vesebetegség a vese által termelt vérképző anyag (eritropoetin) csökkent termelődése miatt vérszegénységet is okozhat. A kezeletlen magas vérnyomás szívbetegségekhez vagy strokehoz vezethet. Ha a várandósságot magas vérnyomás és beszűkült vesefunkciók előzték meg, terhességi toxémia alakulhat ki. A gyermekkori forma minden esetben a máj hegesedésével jár, ami májelégtelenséget eredményezhet.

 

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a leggyakoribb olyan öröklődő vesebetegség, amely a végstádiumú veseelégtelenségek 8-10 százalékáért felelős.

 

A policisztás vese diagnosztizálása

A policisztás vese kórismézésének első lépése a kórelőzmény felvétele és az általános fizikális vizsgálat, amelyet vérvizsgálatok (vérszegénység, csökkent vesefunkciós értékek, ciszta fertőzése esetén gyulladásos paraméterek emelkedésének kimutatása) és vizeletvizsgálatok (fehérjevizelés és mikroszkópos vérvizelés kimutatása) követnek. A kórisme felállítását a hasi röntgenvizsgálat és a vese ultrahangvizsgálata segíti. A hasi CT-vizsgálat az ultrahangos vizsgálat kiegészítését, a nyomási tüneteket okozó ciszta helyzetének meghatározását szolgálja, alkalmazása főként szövődményes esetekben történik. Az izotópvizsgálat (veseszintigráfia) a vesék működőképességéről nyújt pontos információt. Szövődményes esetekben húgyhólyagtükrözés és a húgyutak kontrasztanyagos röntgenvizsgálata (retrográd uretográfia) elvégzése is szükségessé válhat.

 

A policisztás vese kezelése

A policisztás vese kezelése magas vérnyomás megléte esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszerek adásából, szükség esetén ionok (nátrium, kálium) pótlásából áll. Fertőzés esetén antibiotikumok adása, felülfertőződött ciszta esetén akár 3-6 hétig tartó antibiotikumkezelés szükséges.

 

Amennyiben a ciszta nyomási tüneteket okoz, javasolt annak sebészi eltávolítása. A ciszta bennékének eltávolítása csak szövődmény kialakulása esetén (gennyes átalakulás, vérzés, hirtelen növekedés) szükséges. A nagyobb ciszták tartalmát kis szúrás ejtésével a bőrön keresztül bocsátják le.

 

Végstádiumú veseelégtelenség kialakulása esetén művesekezelés (dialízis) válik szükségessé. A policisztás vesebetegség csak veseátültetés és májtranszplantáció útján gyógyítható véglegesen.

 

Mit tehet policisztás vese esetén?

A vese- és/vagy a májfunkciók beszűkülése esetén kezelőorvosa diétát – zsírszegény és szénhidrátgazdag táplálkozást –, a zsírban oldódó vitaminok pótlását javasolhatja, bizonyos esetekben az étkezés speciális tápszerrel történő kiegészítését is. Beszűkült veseműködés esetén bő folyadékbevitel, káliumban és foszforban szegény étrend, valamint a vesék aktuális állapotától függően az orvos utasítása szerinti konyhasóhasználat javasolt.

 

A policisztás vesebetegség többféle gyógyszer szedését teszi szükségessé, aminek elmulasztása káros következménnyel járhat. Emiatt igen fontos a kezelőorvosa által felírt gyógyszerek rendszeres és pontos szedése. A testmozgás nem ellenjavallt, azonban a megerőltető edzésformák nem javasoltak, extrém sportok végzése kerülendő.

 

A policisztás vese megelőzése

Az öröklődő policisztás vesebetegség nem előzhető meg. Amennyiben valamely családtagnál fény derül a betegség meglétére, javasolt a közvetlen hozzátartozók hasi ultrahangvizsgálata. Kevés fehérjét tartalmazó étrenddel és a magasvérnyomás-betegség kezelésével csökkenthető a súlyos szövődmények – főként a veseelégtelenség – kialakulásának kockázata.

 

A policisztás vese gyermekkorban

Gyermekekben a policisztás vesék oly mértékben megnőhetnek, hogy elődomboríthatják a hasat. Ez megnehezíti a gyerekek fizikai aktivitását, ami miatt – valamint a többnyire hosszas kórházi ápolás következtében – mozgásfejlődésük lelassul. A hasat elődomborító vesék sérülésének veszélye viszonylag nagy, emiatt javasolt a fokozott balesetveszéllyel járó mozdulatok és sportok kerülése.

 

Ha az elégtelen vesefejlődés magzati életkorban a tüdők hibás fejlődéséhez vezet, a betegség végzetes kimenetelű lehet (Potter-szindróma). Öt- és tízéves kor között a beleket a májjal összekötő vénában magas vérnyomás, végül a vese és a máj elégtelensége alakulhat ki.

 

KULCSSZAVAK
vese  |   ciszta  |   autoszomális  |   domináns  |   recesszív  |   öröklődés  |   veseműködés  |   vesefunkció  |   májfunkció  |   magas vérnyomás  |   veseelégtelenség  |   májelégtelenség
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít