egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A Hirschsprung-betegség olyan állapot, amikor a béltartalom a bélben reked, távozása akadályozott. Ez főképp csecsemőkorban és kisgyermekekben fordul elő.

 

Normál esetben a bél perisztaltikus mozgást végez, azaz a bélfal izomzata periodikusan összehúzódik (kontrahál), majd ellazul (relaxál), elősegítve ezzel a béltartalom továbbítódását a béltraktuson keresztül. A bélperisztaltika szabályozásáért a vegetatív idegrendszer felel.

 

Hirschsprung-betegségnél a vastagbél beidegzése zavart szenved teljes hosszában vagy egy szakaszon – az esetek 80%-ában a vastagbél végén –, ezáltal a széklet megreked, és elzáródást képez az érintett bélszakaszon. Székrekedés lép fel, valamint későn diagnosztizált vagy kezeletlen esetben kialakulhat vékony- és vastagbélgyulladás (enterocolitis) is.

 

A legtöbb esetben szerencsére korán észreveszik, és amint lehet, sebészi úton eltávolítják az érintett bélszakaszt, így elhárul a probléma.

 

A Hirschsprung-betegség főbb tünetei

A legtöbb esetben nem sokkal a születést követően jelentkeznek a tünetek, így korán fény derül a betegségre. Ritkább esetben nincsenek nyilvánvaló tünetek, így a betegség csak egy- vagy kétéves kor körül diagnosztizált.

 

Csecsemőkben a tünetek az alábbi módon jelentkezhetnek:

  • elhúzódó, illetve nem megfelelő meconiumürülés az első 48 órában,
  • puffadás a hasbélgázok megrekedése miatt (emiatt a csecsemő nyűgös),
  • epés hányás (zöld hányadék),
  • túlfolyásos széklet (hasmenésnek tűnhet).

 

Kisgyermekekben tünet lehet:

  • puffadás, hasfájás,
  • állandó székrekedés, amely nem reagál terápiára,
  • étvágytalanság,
  • fáradtság,
  • nem megfelelő súlynövekedés,
  • vékony végtagok,
  • sápadt bőr,
  • aránytalanul nagy, előredomborodó has.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben gyermekénél az imént felsorolt tüneteket észleli, forduljon gyermekorvoshoz. Kezeletlen esetben súlyos szövődmények jelentkezhetnek, ezért rendkívül fontos, hogy a gyermeket minél hamarabb lássa orvos, aki – ha valószínűsíti a Hirschsprung-betegséget – további kórházi kivizsgálást javasolhat a diagnózis pontosítása céljából.

 

Ha gyermekénél Hirschsprung-betegségre jellemző tünetek mellett 38 °C vagy afölötti láz, vizes, bűzös hasmenés jelentkezik, azonnal keressen fel a legközelebbi sürgősségi osztályt, ugyanis ezek enterocolitisre utaló tünetek, amely akár életveszélyes szepszist is előidézhet.

 

A Hirschsprung-betegség kiváltó okai

Hirschsprung-betegségnél idegvégződések (ganglionok) hiányoznak a vastagbél teljes hosszáról vagy egy szakaszáról. Ezen idegvégződések feladata a széklet által kifejtett nyomás érzékelése és a székelési reflex beindítása. Előfordulhat, hogy a magzati fejlődés során a ganglionsejtek nem jelennek meg az érintett bélszakaszon, de ennek pontos oka ma még tisztázatlan. Számos gén szerepe felmerült lehetséges etiológiaként, ezek közül több családi halmozódást mutat. A betegség gyakoribb férfiakban, és gyakran társul fejlődési rendellenességekkel (pl. Down-szindróma, szívfejlődési rendellenesség).

 

A Hirschsprung-betegség lehetséges szövődményei

Hirschsprung-betegség esetén enterocolitis léphet fel, ez a bélrendszer fertőzését jelenti. Súlyos, kezeletlen esetben akár életveszélyes szepszisbe is átmehet, ezért kiemelten fontos a korai felismerése és antibiotikum adása.

 

A Hirschsprung-betegség diagnosztizálása

A fizikális vizsgálat során a gyermek hasának betapintására, valamint rektális (végbél-) vizsgálatra lehet szükség: az orvos körbetapintja egy ujjával a végbelet a lehetséges eltérések diagnosztizálása céljából. Hirschsprung-betegség gyanúja esetén báriumos hasi röntgenfelvételre kerül sor, amely során kirajzolódik a blokád, illetve az érintett kóros bélszakasz.

 

Idősebb gyermekek és felnőttek esetén anális manometria vizsgálat is elvégezhető. Ekkor felfújnak egy ballont a végbélben, aminek hatására a környező izmok ellazulnak. Ha ez nem figyelhető meg, akkor Hirschsprung-betegség valószínűsíthető.

 

A diagnózis rektális biopsziával alátámasztható. Ennek során egy műszert helyeznek a gyermek végbelébe, amellyel mintát nyernek az érintett bélszakaszból. A minta mikroszkópos vizsgálata során megmutatkozik a bélszakasz beidegzésének hiánya, azaz az idegsejtek hiánya.

 

A Hirschsprung-betegség kezelése

A Hirschsprung-betegség kezelése minden esetben sebészeti beavatkozást igényel.

 

A beavatkozást megelőzően az alábbi tanácsokat érdemes betartani:

  • Függesszék fel az anyatejes táplálást, helyette intravénás folyadékpótlás javasolt.
  • Nazogasztrikus szonda javasolt, amely kapcsolatot teremt a gyomor és a külvilág között az orron át, így az esetlegesen felgyülemlett folyadék vagy levegő könnyen eltávolítható.
  • Javasolt beöntés is, amely puhítja és kimossa a megrekedt székletet.
  • Enterocolitis esetén antibiotikum szedése szükséges.

 

A műtét előtt bizonyos esetben érdemes a kórházi tartózkodást választani, de számos esetben megfelelő szülői gondoskodással a műtéti felkészülés a gyermek otthonában is történhet – erről a kezelőorvossal egyeztetve születik döntés.

 

A műtéti beavatkozás során a legtöbb esetben az érintett bélszakaszt eltávolítják, és a visszamaradt egészséges bélszakaszokat egyesítik.

 

Enterocolitis vagy súlyos elzáródás esetén azonban, ha a gyermek állapota nem engedi ezt meg, két lépésben végzik a beavatkozást: első lépésben a születést követően a béltartalom elterelését végzik. A hasfalon létrehozott nyíláson át egy sztómazsákba vezetik a béltartalmat, ezt nevezzük colostomának. Erre mindössze addig van szükség, amíg a gyermek megerősödik. Ekkor eltávolítják a problémás bélszakaszt, és egyesítik az egészséges bélszakaszokat, ezáltal megszüntetik a colostomát. Ez laparoszkópos műtéti technikával és nyílt hasi műtét során is elvégezhető.

 

A műtét szövődményekkel járhat, például:

 

A műtétet követően pár napig kórházi bennfekvés indokolt. Fájdalomcsillapításra, valamint intravénás folyadékpótlásra, táplálásra szükség van, amíg vissza nem térhetnek a szájon át történő táplálásra. A későbbiekben nincs szükség speciális diétára, azonban a bőséges folyadékbevitelre figyelni kell. A műtétet követően teljes regeneráció várható, a bél visszanyeri teljes funkciókészségét.

 

A műtétet követő első pár alkalommal a székletürítés során a végbél fájdalmas lehet, ezen az alábbi praktikákkal lehet segíteni:

  • amikor csak lehet, hagyják szabadon a végbélnyílást, maradjon fedetlen a gyermek feneke;
  • babaolajjal tisztítsák rendszeresen a gyermek végbélnyílását;
  • használjanak rendszeresen popsikrémet.

Ha a műtétet követően székrekedés hosszabb távon fennáll, ügyeljen arra, hogy a gyermek magas rosttartalmú ételeket fogyasszon, mozogjon rendszeresen, és növeljék meg a folyadékbevitelét. Végső esetben – kizárólag orvosi utasításra – hashajtó alkalmazása is indokolttá válhat.

Puffadás, láz, végbélvérzés, hányás, hasmenés, illetve bűzös széklet esetén azonnal forduljanak orvoshoz!

KULCSSZAVAK
székrekedés  |   széklet  |   béltartalom  |   bélperisztaltika  |   vastagbél  |   végbél  |   puffadás  |   ganglion  |   anális manometria  |   rektális biopszia
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít