A glukagonóma a hasnyálmirigy hormontermelő daganatainak egyik fajtája.
A hasnyálmirigy hormontermelő daganatai
A hasnyálmirigy daganatos megbetegedései közé tartozik a hasnyálmirigyrák, valamint a hasnyálmirigy hormontermelő, más néven szigetsejtes (neuroendokrin) daganata (inzulinóma, gasztrinóma, glukagonóma). A hasnyálmirigy szigetsejtes daganatai a különböző hasnyálmirigy-hormonok szabályozatlan termelődése révén többféle tünetet okozhatnak.
Ezek a daganatok a tünetek megjelenése szempontjából két csoportba sorolhatók:
- Működő (aktív) daganatok: az adott hormon fokozott felszabadulása különböző tüneteket okoz.
- Nem működő (inaktív) daganatok: a fokozott hormontermelésre nem utalnak tünetek, miközben kimutatható a hasnyálmirigy endokrin daganatának jellegzetes szövettani szerkezete.
A hormontermelő daganatok kialakulásának pontos okai egyelőre tisztázatlanok. Genetikai hajlam feltételezhető a hátterükben, mivel nagyobb esélye van a hormontermelő daganatának kialakulására azoknál a személyeknél, akik az alábbi megbetegedések valamelyikében szenvednek:
- Multiplex endokrin neoplázia (MEN1-szindróma),
- 1-es típusú neurofibromatózis,
- Von Hippel-Lindau-szindróma (VHL).
Glukagonóma
A glukagonóma a hasnyálmirigy igen ritka daganata, amely a glukagon nevű hormon fokozott termelésével, és ennek következtében a vércukorszint emelkedésével jár. Többnyire rosszindulatú daganat, amely a felismerés idején nagyméretű (meghaladja az 5 centimétert), és az esetek 50-80 százalékában már áttétet ad a májra.
A glukagonóma tünetei
A glukagon fokozott mértékű termelése a cukorbetegség jellegzetes tüneteit okozza. A betegség igen gyakori tünete a szájzug kirepedezése, az ajakgyulladás (keilitisz), valamint az elhalással járó, vándorló bőrpír (eritéma nekrolitikum migránsz) – pikkelyesen hámló, vöröses-barnás bőrkiütés –, amely a lágyéknál kezdődik, majd a farpofákra, az alkarokra és a lábszárakra terjed. Ezek a tünetek a glukagonómás betegek 67-70 százalékánál jelentkeznek. A glukagonóma további tünete lehet vérszegénység (anémia), fogyás, hasmenés, vénás trombózis, valamint különböző idegrendszeri és pszichiátriai (neuropszichiátriai) tünetek.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fentebb leírt tüneteket észleli, forduljon háziorvosához, aki szükség esetén gasztroenterológiai kivizsgálást kezdeményez.
A glukagonóma lehetséges szövődményei
A glukagonóma leggyakoribb szövődménye a májáttét (metasztázis), amikor a daganat átterjed a májba.
A glukagonóma diagnosztizálása
A glukagonóma diagnosztizálása a laboratóriumi vizsgálat és a képalkotó vizsgálatok eredményén alapul. A laboratóriumi vizsgálat a vér emelkedett glukagonszintjét igazolja. A daganat elhelyezkedésének megállapítására képalkotó vizsgálatokra – hasi ultrahangvizsgálat, komputertomográfia (CT) – kerül sor.
A glukagonóma kezelése
A glukagonóma kezelésének leghatékonyabb módja a sebészeti beavatkozás. A műtét hagyományos sebészi feltárással vagy laparoszkópos módszerrel történik. Bizonyos esetekben a hasnyálmirigy részleges vagy teljes eltávolítása válhat szükségessé.
Amennyiben a műtét nem vezet eredményre, vagy valamilyen okból – a beteg kora, társbetegségei vagy a daganat elhelyezkedése miatt – nincs lehetőség a sebészi beavatkozás elvégzésére, a glukagon-kiválasztás gyógyszeres gátlása javasolt.
Amennyiben az áttétek megjelenése miatt a sebészi beavatkozás nem lehetséges, daganatellenes gyógyszerek (kemoterápia) adására is sor kerülhet. A nem műthető, glukagonómában szenvedő beteg emellett olyan gyógyszeres kezelésben részesül, amely nemcsak a glukagon szintjét csökkenti, hanem elmulasztja a fentebb említett bőreltéréseket és növeli az étvágyat, így elősegítve a súlynövekedést. A bőrkiütés okozta panaszok a kezelőorvos által javasolt kenőcs alkalmazásával enyhíthetők.
