egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A myasthenia gravis egy ritka izomgyengeséggel járó autoimmun betegség, amit az idegek és az izmok közötti kommunikáció megszakadása okoz: az idegek felől jövő ingerület nem halad tovább az izomsejtekre, így azok nem tudnak megfelelően működni. A betegség nem gyógyítható, csak a tünetek kezelhetők.

 

A myasthenia gravis tünetei

A betegségnek klinikailag 3 formája különíthető el: szemet érintő (oculáris), nyúltagyi (bulbáris) és generalizált formák.

 

  • Az oculáris formára a szemhéj csüngése és a szemizmok bénulása jellemző. Mindkét szem érintett, de nem azonos mértékben. Az oculáris formák egy része állandósul.
  • A bulbáris (nyúltagyi) formában a nyelésben és a beszédben részt vevő izmok gyengesége, fáradékonysága figyelhető meg, melyek miatt szóképzési, nyelési nehezítettség figyelhető meg. Ez a forma legtöbbször állandósul.
  • A generalizált forma testszerte izomgyengeséggel jár, a törzshöz közelebb lévő izmok érintettsége kifejezettebb. Ebben a formában a légzőizmok is érintettek, ami légzésbénuláshoz vezethet.

 

A myasthenia gravisra jellemző tünetek:

  • egyik vagy mindkét szemhéj megereszkedése,
  • homályos vagy kettős látás,
  • bizonytalan járás,
  • végtaggyengeség,
  • arckifejezés megváltozása,
  • légszomj,
  • rágásgyengeség,
  • nyelészavar.

 

A tünetek megjelenhetnek önállóan vagy egymással kombináltan. Jellemző, hogy rövid pihenés után az izomteljesítmény átmenetileg javul, majd újabb terhelésnél romlik. A tünetek megjelenhetnek hirtelen, de fokozatosan is. A betegség kialakulása nem jár fájdalommal. A betegség érintheti még a köhögésben résztvevő, a mimikai és a légző izmokat is. A tünetekre jellemző a napszaki ingadozás: reggel a panaszok általában gyengébbek, estére rosszabbodnak.

 

A betegség nem örökletes, nőket és férfiakat egyaránt érinthet, de nők körében gyakoribb. Bármely életkorban előfordulhat, de rendszerint 20 és 40 életév között jelenik meg. Idősebb korban nehéz felismerni, mert a tünetek más betegségek következményei is lehetnek.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

A myasthenia gravis gyanúja a szem- és az arcizmok gyengesége esetén merül fel, különösen, ha a probléma az érintett izmok használatával fokozódik, pihenésre pedig szűnik. Ha a fenti tüneteket észleli magán, forduljon háziorvosához, aki valószínűleg neurológushoz küldi a pontos diagnózis felállítása érdekében.

 

A myasthenia gravis kialakulásának okai

A myasthenia gravis autoimmun betegség, mely során az immunrendszer olyan antitesteket termel, amik az ideg-izom kapcsolat helyén, az izomoldalon lévő receptorokhoz (acetilkolin receptorok) kapcsolódnak, melynek következtében a receptorok fokozatos degenerációját és pusztulását idézik elő. Az autoantitestek termelésében kitüntetett szerepe van a csecsemőmirigynek.

 

A betegség pontos oka ismeretlen, tehát nem tudni, hogy az autoimmun folyamatot mi indítja be, de kialakulásában – a genetikai tényezők mellett – a vírusfertőzések lehetősége is felmerül.

 

A myasthenia gravis diagnosztizálása

Az orvos a betegség gyanúja esetén a páciens kifárasztásával is megállapíthatja a diagnózist: a szemhéj kóros fáradékonysága esetén a beteg többszöri pislogás után csak nehezen tudja kinyitni a szemét, és egyre szűkebb lesz a szemrése; az izmok kóros fáradékonyságát mutatja, ha a beteg néhány guggolás után alig tud felállni.

 

A diagnózis felállításában az alábbi vizsgálatok segítenek:

  • vérvizsgálat (az acetilkolin-receptor elleni antitestek kimutatására),
  • EMG-vizsgálat (elektromiográfia) az izomműködés mérésére,
  • mellkas (csecsemőmirigy) vizsgálata röntgennel, CT-vel vagy MRI-vel.
  • A betegség meglétét az ún. Tensilon-teszttel is igazolhatják: az acetilkolin-gátló gyógyszer hatására a tünetek látványosan javulnak.

 

A myasthenia gravis kezelése

A betegség jelenleg nem gyógyítható, de kezelhető: a jól beállított terápia mellett a betegek folytathatják megszokott életvitelüket, és életkilátásuk is megegyezik az egészséges emberekével.

 

A myasthenia gravis kezelésére általában az alábbi terápiákat alkalmazzák:

  • gyógyszeres kezelés (az izomerő javítására vagy az immunrendszer gyengítésére),
  • kolinészteráz-bénítók adása (enyhébb esetekben),
  • kombinált immunmoduláló terápia,
  • plazmaferezis (plazmatisztítás: a kóros antitestek kiszűrése a vérből),
  • citosztatikus kezelés,
  • csecsemőmirigy-daganat esetén műtét.

 

A terápiának mindig egyénre szabottnak kell lennie, melynek kialakítása hosszabb időt is igénybe vehet. Gyakran a kezelések kombinációja bizonyul hatékonynak. Bizonyos gyógyszerek – nyugtatók, altatók, izomlazítók, egyes antibiotikumok, szívritmus-stabilizálók, érzéstelenítők – súlyosbíthatják a beteg állapotát.

 

A myasthenia gravis szövődményei

A betegség súlyos szövődménye a miaszténiás krízis: a légzést szabályozó garat- és gégeizmok erőteljes gyengülése következtében akár légzési elégtelenség is felléphet. A krízis általában fertőzés, érzelmi stressz vagy gyógyszerek mellékhatásaként alakul ki. Kezelése intenzív ellátást igényel, a betegek többsége mesterséges lélegeztetésre (lélegeztetőgép) szorul.

 

A myasthenia gravis megelőzése

A myasthenia gravis eredete ismeretlen, ezért megelőzésére jelenleg nincs mód. A tüneteket súlyosbíthatja stressz, légúti fertőzés, melegvizes fürdő, gyógyvíz vagy az extrém hidegben vagy melegben való tartózkodás, ezért javasolt ezek elkerülése. Fontos lehet az egészséges táplálkozás, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás minimalizálása.

KULCSSZAVAK
miaszténia grávisz  |   autoimmun betegség  |   izomgyengeség  |   fáradékonyság  |   végtaggyengeség  |   Tensilon-teszt  |   csecsemőmirigy  |   miaszténiás krízis
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít