A hidrokefália (vízfejűség) esetén az agyvíz mennyisége felszaporodik az agykamrákban, és az így keletkező nyomásfokozódás károsítja az agysejteket.
Ez az állapot leggyakrabban koraszülöttek agyvérzését követően alakul ki, de lehet veleszületett, illetve gyermek- vagy felnőttkorban is kialakulhat fejsérülés, agyvérzés, agydaganat vagy agyhártyagyulladás következtében.
Fejlődési rendellenességek esetén a tünetek az agyvíz lecsapolásával enyhíthetők, és tartós javulást csak a műtéti megoldások jelentenek. Amikor a vízfejűség kialakulásához vezető ok nem gyógyítható, akkor az agyvíz elvezetésének alternatív úton történő kialakítására műtéti úton kerül sor.
A hidrokefália kialakulásának okai
Az agyvíz (liquor) az agykamrákban termelődik, és feladata elsősorban az agy védelme a mechanikai behatásoktól. Vízfejűség akkor alakul ki, ha az agyban termelődő agyvíz nem tud az agykamrákból elfolyni a gerinc felé, és a megnövekedett mennyisége miatt feszíteni kezdi az agykamrákat.
A hidrokefália okai között szerepelnek veleszületett tényezők, amelyek során az agy vagy gerincvelő (pl. nyitott gerinc esetében) nem megfelelő módon fejlődik, ami pedig valamilyen elzáródáshoz vezet.
A korai hidrokefália okai között szerepelnek továbbá egyes méhen belüli vagy közvetlenül a születés utáni események is, mint például agyvérzés (lásd: Stroke) vagy fertőzés.
A később kialakuló hidrokefália okai ezzel szemben leggyakrabban az alábbiak lehetnek:
- agydaganatok, agyi ciszta;
- traumás fejsérülések;
- az agy fejlődési rendellenességei;
- agyhártya- vagy agyvelőgyulladás;
- egyéb gyulladásos betegség szövődménye.
A hidrokefália a kialakulás okától függően tartós vagy átmeneti állapot is lehet. Traumás agysérülés, illetve a koponyán belüli térfoglaló folyamatok (pl. daganat, gyulladás) esetében a vízfejűség kialakulásához vezető ok megszűnésével a koponyán belüli nyomásviszonyok általában rendeződnek.
A hidrokefália főbb tünetei
Csecsemőkorban a túl sok agyvíz feszítőereje miatt a koponya aránytalanul megnőhet a nyitott koponyavarratok miatt. Ebben az életkorban viszont az agyállomány kevésbé károsodik, mert a nyitott koponyavarratok többletmozgásteret biztosítanak.
Csescemőknél a betegség tünetei lehetnek:
- megnövekedett fejméret;
- kidudorodott kutacs;
- hányás, nehéz táplálás;
- befelé forduló szem;
- görcsrohamok.
Későbbi életkorokban, amikor a koponya már elcsontosodott, az agykamra csak az agyállomány összenyomásával tud növekedni, melynek hatására – kezeletlen betegség esetén – az agykéreg elsorvadhat, és csak az alapvető életfunkciók maradnak meg.
Amikor a koponya mérete már nem tud nőni, az alábbi tünetek jelentkezhetnek:
- fejfájás, émelygés, hányás;
- látászavarok (homályos- vagy kettőslátás);
- mozgászavarok, mozgáskoordinációs probléma;
- fokozódó tudatzavar, koncentrációs problémák;
- izommerevség;
- vizeletürítési problémák;
- álmosság, aluszékonyság;
- görcsrohamok.
Az agyvíz nyomást gyakorolhat a látóidegre is, ami a látászavarokon kívül kancsalságot (strabizmus) vagy akaratlan szemrezgést (nystagmus) is okozhat.
Mikor forduljon orvoshoz?
Az agynyomás-fokozódás gyanúját felvető tünetek esetén forduljon háziorvosához, aki valószínűleg idegsebészhez fogja irányítani. Csecsemők esetében különösen fontos a betegség mielőbbi felismerése és a kezelés elkezdése, amit gyermekneurológus szakrendelésen végeznek.
A hidrokefália diagnózisa
Hidrokefália gyanúja esetén a kivizsgálást az agynyomás legalább 24 órán át tartó mérésével kezdik. Az agynyomás mérése történhet gerinccsapolással, amikor az ágyéki csigolyák között a gerincvelő keményagyburkát szúrják át, ami összeköttetésben van az agyvizet tartalmazó többi üreggel. Pontosabb eredményt ad azonban a közvetlenül az agykamrákban történő nyomásmérés, melyhez a nyomásmérőt a koponyacsonton fúrt lyukon keresztül juttatják be.
A diagnózis másik módja, amikor az agyvizet festékanyaggal jelölik meg, majd képalkotó vizsgálatok – ultrahang, CT, MRI – segítségével keresik meg az elzáródás helyét.
Csecsemők esetében a fejkörfogat rendszeres mérése ad támpontot a diagnózis elkészítéséhez.
A hidrokefália kezelése
A vízfejűség kezelési módja a felhalmozódott agyvíz elvezetése. Ilyenkor sebészi módszerekkel igyekeznek csökkenteni az agynyomást. Az agyvíz elvezetését rendszerint egy shunt (vékony, hajlékony, rugalmas cső, ejtsd: sönt) beültetésével oldják meg. A cső egyik szárát az agykamrába, a másikat általában a hashártyán keresztül a hasüregbe vezetik, ahol a felesleges agyvíz felszívódik.
A behelyezni való shunt típusát az idegsebész határozza meg, a beteg állapota, kora és a betegség sajátosságai alapján. A beültetett shunt állandó marad, de a hasi szár cseréje időnként szükségessé válhat. Gyermekkorban ez akkor történik, ha a gyermek növekvő testméretei ezt indokolják, illetve bármilyen életkorban, amennyiben a shunt elzáródik vagy elszakad.
Magyarországon jelenleg mágneses shunt beültetése a jellemző, melynek előnye, hogy a szelepben lévő mágneses alkatrész kívülről, tehát műtéti beavatkozás nélkül is állítható. Hátránya viszont, hogy erős mágneses tér hatására a szelep elállítódhat, ezért a betegnek kerülnie kell a telefon, hangfal, hajszárító stb. fejhez közeli használatát, mert ezek mágneses teret gerjesztenek maguk körül.
A shunt beültetésével és állandó ellenőrzésével nagy hatékonysággal kezelhető a vízfejűség. A koponyán belüli nyomás normalizálásával megelőzhető a további károsodás is, aminek köszönhetően a betegek szinte teljes értékű életet élhetnek.
Ha a vízfejűség kiváltó oka a koponyán belül kialakult tumor, akkor a daganat műtéttel történő eltávolításával gyógyítják a betegséget.
A hidrokefália szövődményei
Ha a betegség kezelése későn kezdődik, és már károsodtak az idegsejtek, akkor a nyomásfokozódás maradandó károkat – pl. súlyos mozgásproblémákat, értelmi fogyatékosságot – okoz az agyban. A látóidegre gyakorolt nyomás miatt pedig akár maradandó látásromlás is kialakulhat.
A shunt behelyezésekor a műtét szövődményeként, mint minden műtéti beavatkozás során, fertőzés is felléphet, illetve a shunt is mint idegen test kiválthat védekező reakciót a szervezet részéről. Veszélyt jelenthet továbbá a shunt esetleges elzáródása, szakadása is, ezért a betegnek kerülnie kell a szár nyúlásával, feszülésével járó mozgásformákat, például fejenállást, kézenállást, erős fizikai megterhelést.
