A primer biliaris cholangitis (vagy primer biliaris cirrhosis, PBC) az epeutak idült gyulladásával járó, ismeretlen eredetű autoimmun betegség. A betegség túlnyomórészt negyven év feletti nőket érint. Alkalmanként családi halmozódás figyelhető meg.
A gyulladás meggátolja az epe májból történő elfolyását, ami súlyos májkárosodáshoz, májzsugorhoz (cirrhosis hepatis) vezethet. Az élethosszig tartó kezelés célja a progresszív májbetegség feltartóztatása, és a kórképpel összefüggő, a beteg életminőségét rontó tünetek enyhítése.
A primer biliaris cholangitis főbb tünetei
A primer biliaris cholangitis korai fázisban tünetmentes, és ez az állapot akár éveken keresztül is elhúzódhat, a betegség gyakran csak véletlen laborlelettel derül ki.
A betegség általában korai, fő tünetei:
- kínzó viszketés,
- fáradékonyság.
Későbbi fázisban jelentkező tünetek:
- májmegnagyobbodás,
- sárgaság,
- a csökkent epesav-kiválasztás következtében kialakulhatnak hasi panaszok, emésztési zavarok, hasmenés,
- szem- és/vagy szájszárazság,
- súlyvesztés.
Mikor forduljon orvoshoz?
A fentebb leírt tünetek bármelyikének megléte esetén forduljon háziorvosához, aki szükség esetén további vizsgálatokra fogja irányítani.
A primer biliaris cholangitis kiváltó okai
A primer biliaris cholangitis kiváltó okai pontosan nem ismertek. A betegség kialakulásában közrejátszanak környezeti és genetikai hatások, és kockázati tényezőként játszanak szerepet egyes autoimmun betegségek, nyálkahártya-fertőzések (különösképpen a visszatérő húgyúti fertőzések) és a dohányzás.
A primer biliaris cholangitis lehetséges szövődményei
A primer biliaris cholangitis gyakori szövődménye a csontritkulás (osteoporosis). Az epeúti elzáródás következtében a vérben a vérzsírok emelkedett szintje mutatható ki. A máj hegesedésének következményeként a májkapugyűjtőér emelkedett nyomása (portális hipertenzió) alakulhat ki, ami súlyos vérzéseket eredményezhet.
A primer biliaris cholangitis idült lefolyású és fokozatosan súlyosbodó betegség, amely végstádiumú májzsugorodáshoz (májcirrózis) vagy májdaganathoz (hepatocellularis carcinoma, HCC) vezethet. Az elégtelen epetermelés az emésztésre is hatással van, súlyosabb formában felszívódási zavarokhoz vezethet. A betegség gyakran társul egyéb autoimmun betegségekkel, főleg cöliákiával.
A primer biliaris cholangitis diagnosztizálása
A korábban említett tünetek esetén felvetődik a lehetséges kórkép. Diagnosztikája alappillérét képezi az epepangásra, valamint a máj szöveti állományának gyulladására, elhalására utaló laborértékek vizsgálata. További biokémiai eltérések vizsgálata az autoimmun folyamatok igazolását vagy kizárását szolgálja.
A képalkotó vizsgálatok közül a hasi ultrahang jelentősége kiemelendő, melynek célja az esetleges májon kívüli okok, illetve a máj daganatainak kizárása. Szövettani mintavétel (májbiopszia) elvégzése általában nem szükséges a diagnózis felállításához, azonban elvégzendő a primer biliaris cholangitisre jellemző antitestek hiánya, valamint az egyéb betegségektől való elkülönítés igénye esetén. A vizsgálatok kiegészíthetők genetikai vizsgálatokkal is.
Amennyiben a fenti vizsgálatok bármelyikének eredménye alapján felállítható a primer biliaris cholangitis kórisméje, nem szükséges további vizsgálatok elvégzése.
A primer biliaris cholangitis kezelése
A primer biliaris cholangitis nem gyógyítható, egész életen át tartó kezelést igényel, amelynek célja a végstádiumú májbetegség kialakulásának megelőzése és a tünetek enyhítése. Mivel a betegség klinikai megjelenése és lefolyása egyénenként változó, minden esetben személyre szabott gyógyszeres kezelés szükséges.
Bizonyos gyógyszerekkel befolyásolni lehet az epesavak elválasztását, ami segít a tünetek csökkentésében. Felszívódási zavar vagy hiánybetegség kialakulása esetén fontos a hiányzó tápanyagok megfelelő pótlása. A csontritkulás megelőzése érdekében kalcium- és D-vitamin-pótlás javasolt, különösen az epesavkötő gyantát kapó betegek esetében.
A májzsugorodás szövődményeinek megjelenése és további egyéb kritériumok teljesülése esetén májátültetés válhat szükségessé.
Mit tehet primer biliaris cholangitis esetén?
Ha primer biliaris cholangitisben szenved, néhány praktikus életvezetési tanács betartásával enyhítheti a tüneteit.
- Száraz és gyulladt bőr esetén használjon bőrpuhítókat.
- Az éjszakai ágynyugalom során a meleg kiválthatja vagy fokozhatja a viszketést, amelyet felkelés után hideg vízzel zuhanyzással enyhíthet.
- Súlyos szájszárazság esetén különösen ügyeljen a szájhigiénére a fogszuvasodás és a gombás fertőzések megelőzése érdekében.
- A hüvelyszárazságot hüvelyi hidratáló készítményekkel csökkentheti.
- Ügyeljen a változatos táplálkozásra és a rendszeres testmozgásra a csontritkulás kialakulásának megelőzése érdekében.
- Kerülje a dohányzást és az alkoholfogyasztást. Amennyiben dohányzik, fontos leszoknia a dohányzásról. Ha abba szeretné hagyni a dohányzást, akkor a következő honlapon és ingyenesen hívható telefonszámon kaphat segítséget, illetve tájékoztatást a lehetőségekről: http://www.leszokastamogatas.hu, zöldszám: 06-80-44-20-44.
A primer biliaris cholangitis megelőzése
A primer biliaris cholangitis kialakulása nem előzhető meg.
Primer biliaris cholangitis gyermek- és időskorban, illetve várandósság idején
A primer biliaris cholangitis gyermekkorban ritkán fordul elő, főként az 50-60-as éveikben járó nőket érinti. Fiatal nőbetegeknél gyakran a várandósság során ismerik fel a betegséget. Amennyiben nem áll fenn májzsugorodás, a várandósság nem jelent egészségügyi kockázatot az anyára nézve. A korábban beállított gyógyszeres kezelés folytatható a terhesség időszaka alatt és a szülést követően is.
Már meglévő májzsugorodás, illetve a májkapugyűjtőér emelkedett nyomása csökkenti a termékenységet, és magasabb egészségügyi kockázatot jelent mind a várandós anyára, mind a magzatra nézve. Ezért a gyermekvállalást megelőzően javasolt orvosi konzultáción való részvétel, valamint a várandósság ideje alatt a májbetegségek ellátására specializálódott szakorvos (hepatológus) által végzett gondozás.
A várandósság ideje alatt esetlegesen rosszabbodó viszketéses panaszok a terhesség harmadik trimeszterétől kezdve gyógyszeresen, súlyosabb esetekben a vérplazma tisztítását célzó eljárással (plazmaferézis) enyhíthetők. Szülést követően a betegség fellángolhat, ezért ebben az időszakban igen fontos a szoros orvosi kontroll.
