egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A neuroblastoma a szimpatikus idegrendszer  rosszindulatú daganata, ún. kis kereksejtes tumor. Leggyakrabban a mellékvese velőállományában keletkezik, de jelentkezhet a gerinc mentén a mellkasban, a hasban és a kismedencében is.

 

A daganat általában kétéves kor előtt, ritkábban később, de még az ötödik életév betöltése előtt jelenik meg. Jelen lehet akár már a születéskor is, de ezekben az esetekben többnyire magától visszafejlődik és semmilyen következménnyel nem jár. A Magyar Gyermektumor Regiszter adatai szerint a környéki (perifériás) idegrendszeri daganatok a gyermekkori rosszindulatú daganatok egytizedét teszik ki.

 

A neuroblastoma főbb tünetei

A neuroblastoma tünetei a daganat kiindulási helyétől függően változóak. Előfordul, hogy tünet egyáltalán nem észlelhető, és csak az egyéb okból elvégzett vizsgálat során derül fény a már előrehaladott stádiumú daganat meglétére. Ilyenkor az általános tünetek – a fáradékonyság, étvágytalanság, más okkal nem magyarázható fogyás, vérszegénység és gyengeség – hívják fel a figyelmet a betegségre. Mivel a neuroblastoma daganatok döntő hányada hormont termel, olyan speciális (paraneoplasztikus) általános tünetek is jelentkezhetnek, mint a hirtelen kipirulás vagy elsápadás, a vizes hasmenés, a vérnyomás megemelkedése, a szapora szívverés (tachycardia) és az izzadás. Rendezetlenné válhat a mozgás, önkéntelen, rángásos szemmozgások és izomrángások léphetnek fel. A neuroblastoma egyéb tünete lehet a láz és a hát- vagy végtagfájdalom.

 

Az esetek 80 százaléka hasi tünetekkel – étvágytalansággal, széklet- vagy vizeletürítési zavarral, hasi fájdalommal – és ingerlékenységgel jár. Szintén hasüregi daganatra utal a bőr alatt tapintható fájdalmatlan csomó. A mellkasban keletkező daganat légzési panaszokat, elhúzódó köhögést és nyelési nehézséget idéz elő. A daganat csontokba való terjedése csontfájdalmat, a gerinccsatorna érintettsége alsó végtagi bénulást és járásképtelenséget okozhat. Koponyába terjedő daganatra utal a szem kidülledése és a szem körüli sötét, zúzódásnak tűnő vérömleny. A bőrbe szóródó daganat csomókat képez a bőrben.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben a fenti tünetek bármelyikét, vagy egyéb nyugtalanító jelet észlel gyermekénél, forduljon a házi gyermekorvoshoz, aki szükség esetén kivizsgálásra fogja irányítani a gyermeket.

 

A neuroblastoma kiváltó/lehetséges okai

A neuroblastoma a szimpatikus idegrendszert alkotó idegszövet éretlen embrionális sejtjeiből (neuroblast) indul ki. A betegség kialakulásában fontos szerepet játszik az N-myc gén. Egyelőre nem ismert a neuroblastoma kialakulását előidéző genetikai elváltozás kiváltó oka. Az esetek többsége új mutáció eredménye. A betegség kialakulásának kockázata valamelyest megemelkedik azoknál a gyermekeknél, akiknek a családi kórtörténetében szerepel a neuroblastoma, ugyanakkor a családi halmozódás csak az esetek 1-2%-ában  figyelhető meg.

 

A neuroblastoma szövődményei

A neuroblastoma távoli áttétet adhat a csontokba, a nyirokcsomókba, a csontvelőbe, a májba, a bőrbe vagy más szervekbe is. A daganat nyomást fejthet ki a gerincvelőre, ami fájdalmat és alsó végtagi bénulást válthat ki.

 

A neuroblastoma diagnosztizálása

A neuroblastoma kórisméjét az esetek egyharmadában egyéves kor alatt állítják fel. A neuroblastomás eseteket nagyfokú különbözőség jellemzi. A tünetek sokféle betegséggel mutathatnak hasonlóságot, ami megnehezíti a kórisme felállítását. Vér- és vizeletvizsgálatok felvethetik a betegség gyanúját. Kis kiterjedésű elváltozások esetén a daganat teljes eltávolítása és szövettani vizsgálata erősítheti meg a kórismét. A szövettan fontos része az ún. N-myc amplifikáció vizsgálata. Speciális, előrehaladott esetekben többféle vizsgálat együttes eredményeként szövettani mintavétel nélkül is felállítható a betegség diagnózisa.

 

A kivizsgálás fontos részét képezi a daganat kiterjedésének meghatározása, ami képalkotó eljárások (ultrahangvizsgálat, röntgen-, CT- és/vagy MR-vizsgálat, a csontrendszerben zajló kóros folyamatok kimutatására alkalmas csontszcintigráfia) alkalmazásával lehetséges. Pontos képet nyújt az áttétképződés helyeiről az ún. MJBG (meta-jód-benzyl-guanidin) szcintigráfia. A vizsgáló eljárás során mérsékelten radioaktív, jóddal jelzett izotópot juttatnak injekcióval a szervezetbe, amelyet a daganatsejtek felvesznek, így láthatóvá válik a tumor teljes kiterjedése. A csontvelő érintettsége csontvelői szöveti mintavétel (biopszia) elvégzésével és a minta vizsgálatával állapítható meg.

 

A neuroblastoma kezelése

A betegség kimenetelét és az alkalmazandó kezelést a daganat szövettani típusa és jellegzetességei, a daganat kiterjedtsége és stádiuma, a beteg életkora, a daganatsejtek genetikai jellegzetességei és biológiai tulajdonságai határozzák meg.

 

A daganatok egy része spontán visszafejlődik, és nem igényel kezelést. A kezdeti (1-2.) stádiumú daganat esetében a tumor műtéti eltávolításán kívül egyéb kezelés nem feltétlenül szükséges.  Az egyéves kor előtt jelentkező, illetve az 1-2. stádiumú daganatok gyógyulási esélye kifejezetten jó.

 

A kedvezőtlen genetikájú, 3-4. stádiumú neuroblastoma komplex kezelése a kemoterápia, a daganat sebészi eltávolítása, a biológiai és immunterápia, esetenként az eltávolított daganat helyére adott besugárzás kombinációját jelenti. A kemoterápia leggyakoribb mellékhatása, a hányinger és hányás gyógyszer (antiemetikum) adásával kivédhető, illetve enyhíthető.

 

A szervezetben szétszóródott (disszeminált) daganat kezelése kemoterápiával és a csontvelői őssejtek gyűjtésével kezdődik, amit a tumort vagy annak egy részét eltávolító sebészi kezelés követ. A korábban levett, lefagyasztott, majd a betegnek visszaadott őssejtek (autológ őssejt-transzplantáció), valamint nagydózisú kemoterápia, illetve helyi besugárzás révén a szervezetben megmaradt daganatsejtek elpusztulnak. A felsorolt kezelési formák hasznos kiegészítője lehet az ún. monoklonális antitestalapú immunterápia, amely jelentősen javíthatja a neuroblastomában szenvedő gyermekek betegségmentes túlélését.

 

Mit tehet neuroblastoma esetén?

A kezelések növelik a különböző fertőzések iránti fogékonyságot, ezért a gyermek nem járhat iskolába és egyéb közösségbe a teljes kezelés ideje alatt. A kezelés befejezését követően kezdetben 3-6 havonta, majd később évente kontrollvizsgálat elvégzésére van szükség. Ennek során vérvételre, képalkotó (MR-, CT- vagy ultrahangvizsgálat) és izotóp (csontscintigráfia, MJBG-szcintigráfia) vizsgálatokra, valamint speciális vizeletgyűjtésre kerül sor a betegség esetleges kiújulásának követése érdekében.

 

A neuroblastoma megelőzése

Mivel a neuroblastoma kiváltó oka nem ismert, a betegség megelőzése nem lehetséges.

 

KULCSSZAVAK
környéki idegrendszer  |   csontvelő  |   autológ őssejt-transzplantáció  |   csontfájdalom  |   kemoterápia  |   besugárzás
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít