egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A POEMS-szindróma az idegrendszert és más fontos szervrendszereket károsító, ritka betegség, amely jellemzően a 40 és 60 év közötti korosztályban fordul elő. Kiváltó oka egyelőre nem ismert. Kezelésében az utóbbi évtizedben jelentős előrelépést értek el.

 

A POEMS-szindróma (Crow-Fukase-szindróma, Takatsuki-szindróma) olyan ritka komplex betegség, amelyben testszerte jelentkező környéki idegműködési zavar (polyneuropathia), egyes belső szervek megnagyobbodása (organomegalia), hormonzavar (endocrinopathia), az ún. monoklonális fehérje (M-protein) kóros termelődése és bizonyos bőrelváltozások együttesen vannak jelen. Az idegrendszert és egyéb fontos szervrendszereket megtámadó betegség másfélszer annyi férfit érint, mint nőt, megjelenése a 40-60 év közötti korosztályban a legjellemzőbb.

 

A POEMS-szindróma főbb tünetei

A POEMS angol mozaikszó a betegség főbb tüneteinek kezdőbetűiből áll össze: Polineuropathia, Organomegalia, Endocrinopathia, Monoklonális protein és Skin changes (bőrelváltozások).

 

Polyneuropathia

A polyneuropathia lehetséges tünetei a következők:

 

  • zsibbadás, fájdalom, bizsergés, gyengeségérzet a végtagokban, lábujjakban;
  • égő, csiklandozó vagy szúró érzés, zsibbadás a bőrben (parestheisa);
  • reflexhiány (areflexia);
  • nehezített légzés.

 

Organomegalia

A belső szervek POEMS-szindrómában jelentkező kóros megnagyobbodása leggyakrabban a májat és a lépet érinti (hepatosplenomegalia). Megduzzadhatnak a nyirokcsomók is (lymphadenopathia).

 

Endocrinopathia

A POEMS-szindróma jellegzetes tünete az endokrin rendszer működésének rendellenessége, bizonyos hormonok kóros szintje a vérben. Ennek következtében pajzsmirigy-alulműködés, cukorbetegség, a nemi hormonok termelődésének elégtelensége (hipogonadizmus), a mellékvesék abnormális működése, a végtagok vizenyője és egyéb anyagcsere-zavarok léphetnek fel. Férfiaknál az emlők kórosan megnövekedhetnek (gynecomastia) és merevedési zavar (erekciózavar) tapasztalható. Nőknél elmaradhat a havi vérzés (amenorrhoea), a tejtermelést serkentő hormon (prolaktin) túltermelődése és tejcsorgás (galactorrhea) alakulhat ki.

 

M-protein

A plazmasejtek kóros működése miatt nagymennyiségű ún. monoklonális fehérje (M-protein) halmozódik fel a szervezetben, ami károsíthatja a vesét és az idegeket. Ezzel párhuzamosan a csontok túlzott megvastagodása és a csontsűrűség növekedése (osteosclerosis) is kialakulhat.

 

Bőrelváltozások

A POEMS-szindróma a bőr sötétedéséhez (hyperpigmentáció) és megvastagodásához vezethet. Fokozott izzadás és szőr- vagy hajnövekedés is előfordulhat. Fehér foltok keletkezhetnek a körmön. Felléphet a test egyes részeit érintő zsíranyagcsere-zavar, az ún. lipodisztrófia.  A kiálló testrészek (orr, ujjak) szederjessé válhatnak (acrocyanosis).

 

Egyéb tünetek

POEMS-szindrómában előfordulhatnak továbbá a vérben nagyszámú trombocita jelenlétével (thrombocytosis) vagy a vörösvérsejtek megszaporodásával (polycythaemia) járó állapotok, felléphet trombózis és pulmonális hipertónia. Folyadékgyülem keletkezhet a mellkasban, a szív körül vagy a hasüregben, vizenyő alakulhat ki a végtagokban. Az izmok gyengesége miatt légzési nehézség léphet fel, csökkenhet a tüdőkapacitás. A látóidegfő vizenyője (papillo-ödéma) esetén látási problémák, fejfájás és émelygés jelentkezhet. Mindemellett fogyás és fáradtságérzés is megfigyelhető.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben a fentiekben részletezett tünetek bármelyikét tapasztalja, forduljon háziorvosához. Mielőtt felkeresi az orvosát, gondolja végig, milyen tüneteket tapasztalt, és azt is vegye számba, hogy milyen betegségek fordultak elő a családjában, a szülei, nagyszülei között. Mindezt jegyezze fel és ossza meg orvosával, mert a kórisme felállításakor minden apró részlet számíthat. Szükség esetén orvosa a betegség kezelésére szakosodott egészségügyi centrumba fogja irányítani.

 

A POEMS-szindróma kiváltó okai

A POEMS-szindrómát előidéző okok egyelőre nem tisztázottak. A tünetegyüttes összefüggésbe hozható a gyulladásos folyamatokban résztvevő citokinek (ld. Immunrendszer c. cikkünkben), valamint az érképződésért felelős növekedési faktor (vaszkuláris endoteliális növekedési faktor, VEGF) túltermelődésével.

 

A POEMS-szindróma lehetséges szövődményei

A POEMS-szindróma felismerése gyakran elmarad, mivel tünetei egyéb betegségek meglétére is utalhatnak. Kezelés nélkül azonban a POEMS-szindróma igen gyorsan súlyosbodhat és akár életveszélyes állapotot is előidézhet, ezért a korai felismerésnek igen nagy a jelentősége.

 

A POEMS-szindróma diagnosztizálása

A kórisme felállítása a részletes egyéni és családi kórelőzmény felvételével kezdődik, amit ideggyógyászati, szemészeti és bőrgyógyászati fizikális vizsgálatok, majd laboratóriumi tesztek követnek. A vér és vizelet laboratóriumi vizsgálata során bizonyos hormonok és fehérjék megemelkedett szintjének kimutatása történik. Szükség lehet a gerincvelői folyadék (liquor) vizsgálatára is. A mintavételt (gerinc-csapolás) szakorvos végzi a hát alsó részén, helyi érzéstelenítés mellett. Az abnormális plazmasejtek jelenlétének kimutatásához a vérsejtek képzésében résztvevő lágy, szivacsos szövet, a csontvelő vizsgálata is szükségessé válhat. A mintavételt (csontvelő aspiráció és biopszia) szakorvos végzi a hátulsó csípőtaréjból, helyi érzéstelenítés mellett.

 

A POEMS-szindróma kezelése

A POEMS-szindróma kezelésének célja a tünetek csökkentése és a súlyos szövődmények megelőzése. A rendelkezésre álló kezelési módozatok körébe tartozik a csontelváltozások sugárterápiája illetve sebészi eltávolítása, valamint a kemoterápia. Meghatározott esetekben szóba jöhet az ún. autológ őssejt-átültetés, amelynek során a beteg a gyógyulását célzó kemoterápia után a korábban levett, tisztított és lefagyasztott saját őssejtjeit kapja vissza. Egyéb támogató kezelések, mint például bizonyos gyógyszerek adása és fizioterápia alkalmazásával enyhíthetők a polyneuropathia okozta panaszok, és javulás érhető el a beteg mozgásképességében.

 

Mit tehet POEMS-szindróma esetén?

Mivel a POEMS-szindróma kiváltó okai nem tisztázottak, a betegség nem megelőzhető. Az utóbbi évtizedben viszont jelentősen bővült a POEMS-szindróma kezelési lehetőségeinek köre, aminek köszönhetően – a betegség korai felismerése és kezelése esetén – az érintettek teljes életet élhetnek.

 

Amennyiben POEMS-szindrómával él, rendszeresen orvosi ellenőrzésre kell járnia.

 

KULCSSZAVAK
polyneuropathia  |   organomegalia  |   endocrinopathia  |   plazmasejt  |   monoklonális protein  |   M-fehérje  |   hepatosplenomegalia  |   osteosclerosis  |   Crow-Fukase-szindróma  |   Takatsuki-szindróma
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít