A hepatosplenomegalia – májnagyobbodással járó nagy lép – nem önálló betegség, hanem különböző eredetű betegséghez kapcsoltan előforduló állapot. A máj megnagyobbodása (hepatomegalia) lehet elsődleges májbetegség vagy egyéb kórkép (ld. lejjebb) egyik tünete. A lépnagyobbodás (splenomegalia) szintén számos betegséghez (fertőzésekhez, rosszindulatú vérképzőszervi daganatokhoz) társultan jelentkezhet.
A máj a test legnagyobb és bizonyos szempontból legösszetettebb szerve. A máj fontos feladatot tölt be az anyagcserében, az emésztésben, a méregtelenítésben és a különböző anyagok szervezetből történő eltávolításában. A megközelítőleg 1,2-1,5 kg súlyú, 16 cm hosszúságú máj a rekeszizom alatt, a hasüreg jobb felső negyedében, a bordák védelmében helyezkedik el.
A lép szivacsos, puha, 110-140 gr tömegű, 13 cm hosszúságú, kifli alakú, lágy tapintatú szerv. A gyomor, a vese és a vastagbél szomszédságában, a mellkas alatt, a bordakosártól védve, baloldalon helyezkedik el. A lép a magzati életben vérképzőszervként is működik. Feladata a vér raktározása, az elöregedett vörösvértestek kiszűrése és elpusztítása. A lép a legnagyobb nyirokszerv, amelynek – a többi nyirokcsomóhoz hasonlóan – fontos szerepe van a kórokozók elpusztítására hivatott fehérvérsejtek termelésében. Ezért abban az esetben, ha sebészi úton eltávolítják a lépet, a szervezet fogékonyabbá válik a fertőzésekkel szemben.
A hepatosplenomegalia főbb tünetei
A hepatosplenomegalia meglétére utaló jel lehet a sörbarna vizelet, az agyagszínű székletürítés, a puffadt has, a láz, a viszketegség, a sárgaság (sárga szem és bőr), társulhat hozzá hányinger és/vagy hányás, hasi fájdalom, valamint más okkal nem magyarázható fáradtságérzés.
Hepatomegalia
A máj növekedése rendszerint nem okoz tüneteket. Ha azonban a növekedés nagymértékű, teltségérzés léphet fel, és a máj nyomásra érzékennyé válhat. Előrehaladottabb esetben felböfögés, csuklás, emésztési zavarok, zsíros vagy lazább széklet, hányás és sárgaság is társulhat.
Splenomegalia
A megnagyobbodott lép nyomhatja a gyomrot, aminek következtében teltségérzet jelentkezhet egy-két falat evés után, vagy akár evés nélkül is. A lép vetületében hasi vagy hátfájdalom is felléphet, amely kisugározhat a vállba. További tünet lehet a láz vagy hőemelkedés.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a fentebb felsorolt tünetek együttesét észleli, forduljon a háziorvosához, aki szükség esetén gasztroenterológiai és/vagy hepatológiai szakrendelésre irányítja. Amennyiben tudatzavart vagy átmeneti tudatvesztést és sárgaságot, igen magas (39°C feletti) lázat és rendkívül erős hasi fájdalmat tapasztal magán, vagy észlel bárkinél a környezetében, azonnal hívja a 112-t és kérjen mentőt!
A hepatosplenomegalia kiváltó okai
Májnagyobbodással járó nagy lép kíséri a következő betegségeket: thalassaemia, (myelofibrosis), krónikus myeloid leukaemia, krónikus lymphoid leukaemia, polycythaemia vera, lymphogranulomatosis, Gaucher-kór, Niemann-Pick-féle betegség, amyloidosis, portathrombosis, splenomegaliás cirrhosis, veleszületett szifilisz (congenitalis lues), malária, haemochromatosis.
Hepatosplenomegalia kialakulása előfordulhat cukorbetegségben, elhízás és a vér magas koleszterinszintje esetén, a túlzott alkoholfogyasztás és alkoholbetegség, valamint pl. intravénás drogfogyasztás kapcsán szerzett vírusos fertőzésekben.
A májmegnagyobbodás különböző kórfolyamatok – gyulladások, veleszületett raktározási zavarok, daganatok, epepangás és epeút-elzáródás vagy az epeút fejlődési zavara – következtében is kialakulhat.
A lépmegnagyobbodás hátterében fertőzések, bizonyos anémiák, vérképzőszervi daganatok, gyulladásos betegségek, májbetegségek (májcirrózis), veleszületett raktározási betegségek és egyéb okok állhatnak.
A hepatosplenomegalia lehetséges szövődményei
A kezeletlen hepatosplenomegalia különféle súlyos szövődményekhez vezethet, mint például a máj működésének visszafordíthatatlan károsodása (májelégtelenség) és a máj eredetű agyi működészavar (encephalopathia).
A hepatosplenomegalia diagnosztizálása
A hepatosplenomegalia kórismézésének első lépése a kórelőzmény felvétele, majd a fizikális vizsgálat a has áttapintásával, valamint a máj és a lép nagyságának rögzítésével. Szükséges lehet továbbá kiterjedt laboratóriumi vizsgálatok (májműködés, alvadási faktorok, vírus szerológia, auto-antitestek, tumor markerek) elvégzése. A hasi ultrahang-vizsgálat révén megállapítható, hogy gócos vagy kiterjedt májmegnagyobbodás áll-e fenn, illetve kimutatható a lép megnagyobbodása. Bizonyos esetekben CT-vizsgálatra is sor kerülhet a szervek pontos méretének meghatározása, illetve az esetlegesen meglévő daganat vagy tályog (gennygyülem) felismerése érdekében. A kórfolyamat megítélését segítheti a máj szövettani vizsgálata, ezért biopszia elvégzésére is szükség lehet. A kivizsgálás fontos eleme a szemészeti szakvizsgálat, szükség lehet továbbá endoszkópos vizsgálatokra is.
A hepatosplenomegalia kezelése
A hepatosplenomegalia kezelésének módja a kiváltó alapbetegségtől függ. A háttérben húzódó betegség kezelése a máj és lép méretének csökkenését eredményezheti. Ritka esetekben sebészi beavatkozás során eltávolíthatják a lépet, illetve a máj egy részét. Súlyos, életveszélyes állapot esetén májátültetés válhat szükségessé.
Mit tehet hepatosplenomegalia esetén?
Hepatosplenomegalia esetén fontos, hogy betartsa kezelőorvosa utasításait a kiváltó alapbetegség kezelésére vonatkozóan. Ha a hepatosplenomegalia miatt eltávolították a lépét, szervezete fogékonyabbá válhat a fertőzésekre. Ezért fokozottan ügyeljen a higiénés szabályok betartására és a szexuális együttlétek biztonságára (óvszerhasználat). Amennyiben májátültetésen esett át, fontos, hogy a lehető legpontosabban kövesse kezelőorvosa életmódra vonatkozó tanácsait.
A hepatosplenomegalia megelőzése
Mivel a hepatosplenomegalia létrejöttét számos betegség okozhatja, közvetlen megelőzésére nincs mód. Ugyanakkor, tekintettel arra, hogy különféle fertőzések is kiválthatják a máj és lép megnagyobbodását, a személyi higiénés szabályok betartásával valamelyest csökkenthető e betegségek kialakulásának kockázata.
Hepatosplenomegalia gyermekkorban illetve várandósság idején
Gyermekkorban is előfordulhat hepatosplenomegalia, amelyre ebben az életkorban különféle raktározási betegségek, malária, súlyos bakteriális fertőzések és thalassemia hajlamosíthatnak.
A gyermekkori hepatosplenomegalia diagnosztizálása során az édesanya megelőző spontán vetélései, valamint a várandósság alatti lázas betegség és sárgaság hasznos támpontot nyújt a kórisme felállításában.
