egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A polycythaemia vera egy vérképzőrendszeri betegség. A csontvelő vörösvértest képzése fokozott, ami a vér megnövekedett viszkozitásával, a véráramlás lassulásával jár, és ezáltal trombózishoz vezethet. A megnövekedett vörösvértest termelődéshez fokozott vérlemezke és fehérvérsejt termelés is társul.

 

A polycythaemia vera egy ritka betegség, általában lassan alakul ki, így akár évekig is tünetmentes lehet. A legtöbbször egy rutin vérvétel során derül fény rá.

 

Kezelés nélkül akár életveszélyes is lehet, azonban megfelelő terápia mellett a tünetek mérsékelhetőek, a komplikációk megelőzhetőek, így az életminőség is javítható.

 

A polycythaemia vera bármely életkorban előfordulhat, azonban a leggyakrabban 50–75 éves kor között jelentkezik, főleg férfiakban.

 

A polycythaemia vera főbb tünetei

Számos esetben a betegség tünetmentes.

 

Súlyosabb esetben a polycythaemia vera esetén az alábbi tünetek jelentkezhetnek:

 

Általános tünetek:

 

 

Specifikus tünetek:

 

  • viszketés, különösen meleg vizes fürdést követően;
  • piros bőrszín, főként az arcon (plethora) és a végtagokon;
  • bizsergés, zsibbadás, égő érzés, esetleg gyengeség érzés a végtagokban;
  • étkezést követő teltségérzés, puffadás;
  • hasi fájdalom a bal felső kvadránsban a lép megnagyobbodása következtében;
  • szokatlan vérzés, pl.: orrvérzés, fogínyvérzés;
  • fájdalmas duzzanat egy ízületben, ami leggyakrabban a nagylábujjat érinti;
  • légszomj, nehézlégzés fekvő helyzetben.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha az imént felsorolt tünetek közül bármelyiket észleli, forduljon háziorvosához.

 

Amennyiben tüdőembólia, mélyvénás trombózis, szívinfarktus vagy stroke tüneteit észleli, azonnal hívja a 112-t és kérjen mentőt!

 

A polycythaemia vera kiváltó okai

Polycythaemia vera esetén egy génmutáció (gyakran a JAK2 mutáció) következtében a csontvelő vörösvértest termelődése fokozottá válik. A génmutáció nem minden esetben azonosítható, azonban bizonyos, hogy nem öröklődik.

 

A polycythaemia vera lehetséges szövődményei

A polycythaemia vera lehetséges szövődményei a következők:

 

  • Trombusok (vérrögök) kialakulása: a vér viszkozitásának növekedésével és az áramlás lassulásával a trombózis kialakulásának kockázata nő, a trombózis következtében stroke, szívinfarktus, tüdőembólia jelentkezhet, valamint mélyvénás trombózis.
  • Lépmegnagyobbodás: a lép szerepet játszik a szervezet immun védekezésében, illetve a felesleges anyagokat megszűri, például a régi, károsodott vér alakos elemeit. A polycythaemia vera a lépet fokozott működésre készteti, melynek következtében megnagyobbodik.
  • További hematológiai betegségek megjelenése: a polycythaemia vera további vérképzőszervi betegséghez vezethet, például a csontvelőt hegszövet töltheti ki, az őssejtek funkciója zavart szenvedhet, illetve akut leukémia is kialakulhat.

 

A polycythaemia vera diagnosztizálása

A polycythaemia vera diagnosztizálása során a részletes anamnézis felvételt és fizikális vizsgálatot követően az alábbi vizsgálatokra kerülhet sor:

 

 

A diagnózis akkor mondható ki, ha a vörösvértest szám nagyobb, mint 5,5 M/μl, vagy a hemoglobin koncentráció nagyobb, mint 18,5 g/dl férfiakban, nőkben 16,5 g/dl, vagy a hematokrit érték nagyobb mint 52% férfiakban, nőkben 49%.

 

A polycythaemia vera kezelése

A polycythaemia vera nem gyógyítható, azonban a megfelelő kezeléssel a komplikációk megelőzhetőek és a tünetek mérséklődnek.

 

A polycythaemia vera kezelése során alkalmazható eljárások:

 

  • Vérlebocsátás: a leghatékonyabb módszer a gyakori vérlebocsátás, ez csökkenti a vérmennyiséget, és ezzel együtt a vörösvértestek számát a szervezetben. A vérlebocsátás gyakorisága a betegség súlyosságától függ.
  • Viszketést csökkentő módszerek: hatékony lehet az antihisztamin tartalmú gyógyszerek használata, valamint az UV fényt alkalmazó terápia, ezen kívül a szelektív szerotonin visszavételt gátló gyógyszerek segítenek enyhíteni a viszketést, pl.: paroxetin, fluoxetin.
  • Vörösvértest számot csökkentő gyógyszerek: amennyiben a vérlebocsátás nem elég hatékony, az alábbi gyógyszerek alkalmazhatóak a vörösvértest szám csökkentése céljából: hydroxyurea, anagrelid, interferon α-2a, ruxolitinib, busulfan.

 

KULCSSZAVAK
hematológia  |   JAK2 mutáció  |   vörösvértest  |   trombózis
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít