A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) a vérlemezkék számának hirtelen csökkenésével és a vörösvértestek pusztulásával, így vérzékenységgel és vérszegénységgel, a vese súlyos károsodásával, akár veseelégtelenséggel járó betegség.
A tünetegyüttes alábbi formáit különböztetjük meg:
- típusos hemolitikus urémiás szindróma: hasmenéshez társult (D+HUS), a verotoxin nevű méreganyagot termelő bélbaktériumok okozzák;
- atípusos vagy szórványos (sporadikus) hemolitikus urémiás szindróma: nem hasmenéshez társult (D-HUS), a komplementrendszer zavara okozza;
- streptococcus pneumoniae fertőzéshez társult HUS: tüdőgyulladásban vagy agyhártyagyulladásban szenvedő betegeknél fordul elő;
A hemolitikus urémiás szindróma főbb tünetei
A hemolitikus urémiás szindróma tünetei változóak, attól függően, hogy a kisebb erekben jelentkező elváltozások elsősorban mely szerveket érintik. Gyermekeknél gyakoribb a vese érintettsége; a felnőttkori HUS-t viszont inkább vérrögképződési folyamat jellemzi, amely kezdetben az agyat érinti, ezért először idegrendszeri tünetek jelentkeznek. Érintett szerv lehet még a vastagbél, a máj és a hasnyálmirigy.
Az esetek többségében a betegség kialakulásának hátterében az Escherichia coli (E. coli) baktérium okozta fertőzés áll, amely elsőként az emésztőrendszert támadja meg. Elsődleges tünete: véres hasmenés, hasi fájdalom, görcs vagy puffadás, hányinger és hányás, valamint láz.
A hemolitikus urémiás szindróma összes típusa – a kiváltó októl függetlenül – vérszegénységgel, vérrögképződéssel és vesekárosodással jár, amelyek jelei a következők:
- sápadtság vagy sárgaság;
- rendkívüli fáradtság;
- kapkodó légzés;
- apró bevérzések a bőrön, bőr alatti lilás foltok;
- orrvérzés;
- fogínyvérzés;
- csökkent vizeletürítés vagy véres, sötét színű vizelet;
- vizenyő a lábszáron, lábfejen vagy bokán, ritkábban az arcon, a kézen vagy az egész testen;
- zavartság;
- levertség, lehangoltság, aluszékonyság;
- magas vérnyomás.
A HUS leggyakoribb, típusos formájában elsőként a gyomorhurut kezdeti tünetei (hasi fájdalom, hányinger, véres, nyákos hasmenés) jelentkeznek. Ezt követően, 1-15 nap elteltével a hemoglobin nevű festék kiszabadul a vörösvértestekből (hemolízis), így sápadtság vagy sárgaság, gyengeség jelentkezik, az alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia) miatt véraláfutások és vérzések, a heveny veseelégtelenség miatt az ürített vizelet mennyiségének csökkenése észlelhető. Többnyire szabad szemmel nem látható, de mikroszkóppal kimutatható vér van a vizeletben. Az esetek mintegy felében teljesen leáll a veseműködés. Kezdetben a gyomorhurut miatt csökkenhet a vér kálium koncentrációja (hipokalémia). Később azonban, a veseelégtelenség következtében ezzel éppen ellentétes folyamat, a vér káliumtartalmának kóros növekedése (hyperkalaemia), valamint savasodás (acidózis) alakul ki.
Az atípusos HUS két formában jelentkezhet. Az egyikben súlyos emésztőrendszeri tünetek, gyakran vérszegénység és magas vérnyomás figyelhető meg. A másik formában hiányoznak az emésztőrendszeri tünetek, ugyanakkor súlyosbodó veseelégtelenség lép fel, és a kísérő idegrendszeri tünetek miatt a tünetegyüttes a trombotikus trombocitopéniás purpurára hasonlít. A trombotikus trombocitopéniás purpurát a HUS-ra jellemző tünetek mellett súlyos perifériás keringési zavar, láz és idegrendszeri tünetek jellemzik.
Mikor forduljon orvoshoz?
Haladéktalanul forduljon orvoshoz, ha saját magán vagy gyermekénél véres hasmenést, illetve több napig tartó hasmenést követően csökkent mennyiségű vizeletet, mással nem magyarázható véraláfutásokat, szokatlan vérzést, rendkívüli fáradtságérzést észlel. A vizeletürítés 12 órán keresztül vagy annál hosszabb ideig fennálló hiánya esetén azonnal hívja a 112-t és kérjen mentőt!
A hemolitikus urémiás szindróma kiváltó okai
Hemolitikus urémiás szindrómát válthatnak ki a verotoxin (Shiga toxin) nevű méreganyagot termelő bélbaktériumok (E. coli, Shigella dysenteriae, Citrobacter freundii), illetve a neuraminidáz nevű enzimet termelő Streptococcus pneumoniae baktérium okozta fertőzések. A HIV vagy az influenzavírus is válthat ki HUS-t. Az E. coli főként fertőzött hús vagy egyéb fertőzött élelmiszer fogyasztása, ürülékkel szennyezett vízben történő fürdőzés vagy fertőzött személlyel történő közeli kontaktus révén terjed. A fertőzésre különösen fogékonyak az 5 évnél fiatalabb gyermekek és a 65 évnél idősebb felnőttek.
A tünetegyüttes kialakulásában közrejátszhat a komplementrendszer (ld. Immunrendszer című cikkünkben) egyes összetevőinek örökletes hibája is, aminek következtében fokozódik a fertőzéses megbetegedések, illetve az autoimmun kórképek kialakulásának veszélye. Az immunrendszer kóros működése (például lupus), egyes daganatos megbetegedések, a vesék mirigyállományában található hajszálérgomolyagok gyulladása (glomerulonephritis) és bizonyos gyógyszerek (daganatos betegségek, illetve szervtranszplantáció esetén adott gyógyszerek) tartós szedése szintén növeli a HUS kialakulásának kockázatát.
A hemolitikus urémiás szindróma lehetséges szövődményei
A hemolitikus urémiás szindróma szövődményeként heveny vagy idült veseelégtelenség, magas vérnyomás, agyvérzés vagy görcsök, kóma léphet fel, továbbá véralvadási problémák jelentkezhetnek, ami vérzéshez vezethet. Szembetegségek, szívritmuszavarok, szívelégtelenség, valamint az emésztőrendszer – a belek, az epe és a hasnyálmirigy – működésének rendellenességei jelentkezhetnek.
A hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálása
A kórisme a kórelőzmény, fizikális vizsgálat, vérnyomásmérés, a vér és vizelet laboratóriumi vizsgálatai, valamint a székletminta tenyésztése alapján történik. Idegrendszeri tünetek esetén gerinccsapolás (lumbálpunkció) elvégzése szükséges. Hasi ultrahangvizsgálat javasolt az egyéb vese-, máj- és hasnyálmirigy-betegségek kizárására. Trombotikus trombocitopéniás purpura megléte esetén felmerülhet a bélfal ereinek érintettsége, ezért ilyen esetekben további képalkotó vizsgálatok (hasi röntgen-, CT-, esetleg MR-vizsgálat) elvégzése is indokolt lehet.
A hemolitikus urémiás szindróma kezelése
A tünetegyüttes kezelésének alapja a folyadék- és elektrolit-háztartás egyensúlyának helyreállítása. A vér kálium- és foszfáttartalmának eltéréseit és a savasodást gyógyszerek adásával rendezik. Veseelégtelenség kialakulása esetén átmeneti vagy tartós vesepótló kezelés (dialízis) válhat szükségessé, nagyon súlyos esetben veseátültetés. Az alacsony vörösvérsejt- és vérlemezkeszám transzfúzióval helyreállítható. A magas vérnyomást vérnyomáscsökkentő gyógyszerek adásával kezelik.
A vérplazma speciális tisztító eljárására (plazmaferezis), illetve friss, fagyasztott plazma adására csak a rosszabb kórjóslatú, atípusos esetekben és trombotikus trombocitopéniás purpura fennállása esetén kerül sor. Az atípusos HUS kezelése során – egyéni mérlegelés alapján – célzott (ún. humanizált monoklonális antitest) terápia alkalmazása is szóba jöhet.
Mit tehet hemolitikus urémiás szindróma esetén?
A hemolitikus urémiás szindróma súlyos, kórházi kezelést igénylő állapot. A tünetek megszűnését követően rendszeres orvosi kontrollvizsgálatra van szükség a vérnyomás, a veseműködés és az egyéb, érintett szervek működésének ellenőrzése érdekében.
A hemolitikus urémiás szindróma megelőzése
A HUS-t okozó bakteriális fertőzések megelőzése az általános higiéniai szabályok betartásával lehetséges.
Különösen az alábbi óvintézkedések szem előtt tartása fontos:
- pasztörizálatlan tej és tejtermékek fogyasztásának kerülése;
- kézmosás étkezés előtt, valamint toalett használata és pelenkacsere után;
- konyhai munkafelületek és eszközök gyakori tisztítása;
- kellően átsütött húsok fogyasztása, a nyers hús fogyasztásának kerülése;
- nyers húsok készételektől elkülönítve történő tárolása;
- szennyezett vizű uszodák és fürdőhelyek kerülése, hasmenés megléte esetén az uszodalátogatás mellőzése.
Hemolitikus urémiás szindróma gyermek- és időskorban, illetve várandósság idején
A hemolitikus urémiás szindróma előfordulása elsősorban csecsemő- és kisgyermekkorban gyakori, az immunrendszer fejletlensége miatt. A gyermekkori HUS az időben megkezdett orvosi kezelés hatására az esetek többségében jól gyógyul. Ha azonban a betegség kezdeti szakaszában a veseműködés jelentősen leromlik, a későbbiekben veseszövődmény alakulhat ki. Ezért a betegek rendszeres orvosi ellenőrzést és folyamatos gondozást igényelnek.
Az időskorban jelentkező hemolitikus urémiás szindróma kórjóslata rossz.
A HUS az átlagosnál gyakrabban fordul elő várandósok körében és szülést követően.
