egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

Az omphalocele egy fejlődési rendellenesség (veleszületett hasfalhiány), amely miatt a hasüregi szervek a hasüregen kívülre kerülnek. Súlyos állapotnak tekintendő, ami összetett ápolási és sebészi ellátást igényel.

 

A hasfal záródási zavarának méretétől függően különböző mértékben türemkednek elő a bélkacsok és más hasi szervek, amit a hashártyából és magzatburokból álló tömlő fed. A belső szervek előreesését általában a várandósgondozás részeként végzett magzati ultrahangvizsgálat során fedezik fel, leggyakrabban a 18-19. héten.

 

Az oki kezelése minden esetben műtétileg történik (lásd lentebb), amit változó idejű ápolás és előkészítés előz meg. A műtétet követően több hétbe telhet, amíg az emésztőrendszer működésbe lép, és a csecsemő szájon át is táplálható lesz.

 

A veleszületett nyitott hasfali rendellenességek ötezer szülésenként egy gyermek esetében figyelhetők meg. Az omphalocele körülbelül az esetek felében egyéb eltéréssel vagy kromoszóma-rendellenességgel együtt jelenik meg, ezért további vizsgálatok indokoltak. Amennyiben más rendellenesség kizárható, a terhesség befejezése nem indokolt, akár a terminusig viselhető.

 

Az omphalocele főbb tünetei

Az omphalocele tünetei az ultrahangvizsgálaton, majd a születés után szabad szemmel láthatók. A kitüremkedő szerveket mindig a hashártyából és a magzatburokból álló hártyás tömlő fedi, szemben egy hasonló nyitott hasfali kórképpel, a gastroschisisszel, ahol az előreeső szerveket nem fedi ilyen burok.

 

A tömlő tartalmazhat több hasi szervet (belek, gyomor, máj) vagy csak bélkacsokat. Ritkább esetben a húgyhólyag is előreeshet, és a hasfalon kívülre kerülhet.

 

Az omphalocele kiváltó okai

A magzati hasfal eltéréseinek pontos okai nem ismertek, feltételezhetően több külső hatás halmozódása, együttes jelenléte vezet a hasfali záródás zavarához.

 

Az omphalocele kockázata igazoltan magasabb az alábbi tényezők mellett:

 

  • az átlagosnál fiatalabb vagy idősebb anyai életkor,
  • terhesség alatti alkoholfogyasztás,
  • az anyai szénhidrát-anyagcsere zavara,
  • anyai elhízás,
  • anyai bélgyulladásos betegség (IBD).

 

Az egészséges magzati fejlődés során a belső hasi szervek először a testen kívül fejlődnek ki, majd a hasüregbe húzódnak vissza, ezt követően a hasfal zárul. Veleszületett hasfali rendellenességek esetén a hasfal záródása csak részlegesen történik meg, ezért a zsigeri szervek kitüremkednek, így a tápcsatorna egyes szakaszai a születés időpontjáig a magzatvízben úsznak, a szerveket fedő tömlő azonban védelmet jelent a magzatvízzel szemben.

 

Az omphalocele hátterében genetikai és kromoszómaeltérés is állhat. Összetett fejlődési zavarok része is lehet, ennek egyik példája a Beckwith–Wiedemann-szindrómaként ismert túlnövekedési betegség, amely a nyitott hasfal mellett a máj, a vese, a hasnyálmirigy megnagyobbodásával, funkciózavarával és rosszindulatú daganatok kialakulásával jár.

 

Az omphalocele lehetséges szövődményei

Az omphalocele a szervek kiszáradásának veszélyével jár, kihűlés (hipotermia) és – a fokozott fertőzésveszély miatt – hashártyagyulladás léphet fel. Amennyiben az elváltozás nagysága 3 cm-nél kisebb átmérőjű, szinte sohasem jár együtt fejlődési rendellenességgel. Ennél nagyobb köldökzsinórsérvekhez (főként 5 cm-nél nagyobbak) gyakran társulnak egyéb fejlődési rendellenességek. Utóbbi az esetek kb. felét teszi ki, és leggyakrabban szívfejlődési rendellenességekkel és a központi idegrendszer fejlődési zavarával jár.

 

A terhesség alatt fokozott a magzati bélelhalás, a születést követően pedig magasabb az emésztőszervrendszer működési zavarainak kockázata. Az érintett csecsemőknél – jellemzően az első évben – gyakran alakul ki refluxbetegség (GERD), amely általában idővel magától rendeződik.

 

Az omphalocele diagnosztizálása

A hasfali rendellenesség terhességi ultrahangvizsgálattal a 12. terhességi héttől mutatható ki, ám jellemzően a 18-19. héten diagnosztizálják. Anyai vérvizsgálat esetén a megnövekedett emelkedett anyai szérum-alfa-fetoprotein (AFP) ugyancsak kórjelző eltérés.

 

Lásd még:

 

 

A jelenlegi magyar jogszabályok alapján omphalocele fennállása esetén a szülők kérésére a terhesség a 24. hétig megszakítható. Amennyiben a diagnózis későbbi, gyakori ultrahangos követéssel figyelik a belek állapotát, és ha bélelhalás jelei mutatkoznak, a terhesség befejezését javasolhatják.

 

Az omphalocele kezelése

A gastroschisisszel diagnosztizált gyermekek esetében a szülésre csak olyan intézményben kerülhet sor, ahol rendelkezésre áll az újszülött szakápolói és sebészeti ellátása. Ha valamilyen okból az újszülött mégsem a végső ellátás helyén születik, a gyermeket és édesanyját minél hamarabb a megfelelő ellátóintézetbe kell szállítani.

 

Általában javasolt a szülés tervezett előrehozatala a 36-37. hétre, és minden esetben császármetszés indokolt, mivel hüvelyi szülés esetén a belek sérülhetnek, illetve a fertőzés kockázata is nagyobb.

 

Születés után az előreesett szerveket azonnal steril, sóoldattal átitatott kendőkkel fedik be, majd kötéssel védik a párolgás megelőzése és a sterilitás biztosítása érdekében. A további teendőkről a gyermek és az előreesett szervek állapotának függvényében döntenek. Születés után a lehető legrövidebb időn belül a szerveket sebészi úton helyezik vissza a hasüregbe, és zárják a hasfalat. A műtét előtt a csecsemőt egyéb rendellenességek szempontjából is megvizsgálják.

 

A csecsemő gondozása és előkészítése, a hasfal zárása általában újszülöttsebészeti osztályon történik. Az ápolás fő célja a tápcsatorna működésének helyreállítása. A sebészi zárás feltétele az ún. téraránytalanság megszüntetése, mivel a nyitott hasfallal született gyermekek hasürege általában kicsi. A téraránytalanságra való tekintettel – amikor nem elegendő méretű a hasüreg a szerveknek – a kinnrekedt beleket ún. műanyag silóba helyezik. A silót fokozatosan szűkítve a belek szinte mindig visszahelyezhetők a hasüregbe. Miután a belső szervek a hasüregbe kerültek, a hasfalon lévő rést sebészi úton, lehetőleg feszülésmentesen lezárják.

 

Fontos megjegyezni, hogy a megfelelő bélműködés hetekig nem normalizálódik, ennek következtében parenterális táplálást (a tápcsatorna kikerülésével, véren keresztül bejuttatott táplálás) kell alkalmazni, ami további kórházi tartózkodást igényel.

 

A kezelés összetettségére és hosszára való tekintettel is elmondható, hogy a veleszületett nyitott hasfali kórképek gyógyulási hajlama hosszú távon jónak tekinthető. A modern szakellátásban részesülő, omphalocelével születő gyermekek túlélési arányai 70-95% körül vannak. A kórkép hosszú távú prognózisa az egyéb fejlődési rendellenességek jelenlététől függ.

 

KULCSSZAVAK
fejlődési rendellenesség  |   hasfalhiány  |   hasüreg  |   hasi szervek  |   köldökzsinórsérv  |   hashártyagyulladás  |   ultrahangvizsgálat
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít