Az ajakhasadék (cheiloschisis) – régies nevén nyúlajak (labium leporinum) – a felső ajak hasadékával együtt járó egyik leggyakoribb veleszületett rendellenesség, amely a várandósság 5. és 12. hete között alakul ki. Magyarországon 1-2 ezrelék az előfordulás valószínűsége; évente körülbelül 130-150 ajak- és/vagy szájpadhasadékos újszülött jön a világra.
Az arcon levő hasadékok összefoglaló neve archasadékok, melyek lehetnek izolált, vagy kombinált ajak-, szájpad- és archasadékok. Az ajakhasadék előfordulhat önállóan vagy szájpadhasadékkal társulva.
Kapcsolódó cikkünk: Farkastorok / Szájpadhasadék
Az ajakhasadék főbb tünetei
Ajakhasadék esetén a száj körkörös izomgyűrűje nem alkot zárt gyűrűt, ezért a külső megjelenés eltér a megszokottól. A felső ajak területén az izmok rendellenesen tapadnak az orrsövény, illetve az érintett orrszárny tövében, ami az ajak izmainak nem megfelelő mozgásához vezet.
Az archasadékok igen változatos formákban képződnek, így szinte nincs is két teljesen egyforma elváltozás. A felső ajakon létrejövő hasadék kiterjedése és az elváltozás súlyossága egyénenként különböző. Az ajakhasadék lehet egy- vagy kétoldali, kisebb, illetve hosszabb. Az egyoldali ajak- és fogmedernyúlvány-hasadék a bal oldalon háromszor gyakrabban fordul elő, mint a jobb oldalon. A részleges (inkomplett) ajakhasadék nem érinti az orrfeneket, csak a felső ajak alsó részletére terjed ki. A teljes (komplett) ajakhasadék az orrfenékre is ráterjed, és az orrbemenetig ér.
Mikor forduljon orvoshoz?
Az ajakhasadék kórisméjének felállítása általában a szülészeti intézményben történik. Abban az esetben, ha nem diagnosztizálják a várandósság ideje alatt vagy rögtön a születés után, a fent említett tünetek észlelésekor keresse fel a házi gyermekorvost.
Az ajakhasadék lehetséges okai
A magzat arca az első kopoltyúív nyúlványainak összenövéséből alakul ki. Ha ezek nem záródnak tökéletesen, a felső ajakon hasadék keletkezik. Az arc középvonali szimmetriáját érintő fejlődési rendellenességet többféle tényező idézheti elő. Kialakulásának hátterében a várandós anya vírusfertőzése (rubeola, parvovírus) vagy egyéb betegsége (cukorbetegség, magas vérnyomás, elhízás, cink- vagy folát-anyagcsere-zavar) is állhat. Szerepet játszhatnak továbbá az anyát érő egyéb károsító tényezők – sugárzás, dohányzás, narkotikumok, alkohol, stressz –, bizonyos gyógyszerek (epilepsziaellenes szerek) tartós szedése, valamint a szülők magas életkora is. A dohányzás érszűkítő, vérellátási zavart, oxigénhiányos állapotot előidéző hatása miatt kiemelt kockázati tényező a rendellenesség létrejöttében.
A környezeti tényezőkhöz az esetek majdnem felében genetikai hajlamosító tényezők (génmutációk) is társulnak. Az arckoponya rendellenességei létrejöhetnek izolált formában, de az esetek egyharmadában valamely szindróma részeként, egyéb genetikai betegségekkel kombináltan alakulnak ki.
Az ajakhasadék szövődményei
Az ajakhasadékhoz gyakran társul fogfejlődési zavar, amely harapási rendellenességekhez vezethet. Előfordulhatnak artikulációs és egyéb beszédzavarok. Gyakrabban jelentkezhetnek a fület és a légzőrendszert érintő megbetegedések, mint például heveny gennyes középfülgyulladás, fülkürthurut, heveny melléküreg-gyulladás (ld. még arcüreggyulladás), mandulagyulladás, rhinitis. A rendellenesség nehezített szoptatást és a beszéd kialakulásával kapcsolatos zavarokat (beszéd- és hangképzési nehézségek), hallás- és szaglászavart, illetve a személyiségfejlődéssel kapcsolatos lelki problémákat is okozhat.
Az ajakhasadék diagnosztizálása
Az arcnyúlványok egyesülése a 4–8. terhességi hét között jön létre, ezért már a kéthónapos magzaton megállapítható ultrahang-vizsgálattal az elváltozás. Az erről szóló tájékoztatás genetikai tanácsadás keretében történik, ahol információval látják el a szülőket a potenciálisan fennálló rendellenességről, a születendő gyermek speciális igényeiről, valamint a lehetséges kezelési módokról. Az ajakhasadék önmagában nem számít súlyos, élettel összeegyeztethetetlen fejlődési rendellenességnek, ezért a terhesség megszakítása nem indokolt. Ugyanakkor a kezelés és az ellátás megtervezése már a kórisme közlése (genetikai tanácsadás) pillanatában elkezdődik.
Az ajakhasadék kezelése
Az ajakhasadék kezelését több szakemberből álló (multidiszciplináris) csapat végzi, melynek tagjai: gyermeksebész, szájsebész, fül-orr-gégész, logopédus, fogorvos és pszichológus.
Az ajakhasadék kezelése alapvetően sebészi beavatkozással történik, amelynek során többféle műtéti technika alkalmazása lehetséges (egyenes vonalú hasadékzárás, hullámvonalú hasadékzárás vagy Z-plasztika). A hasadékok sebészeti korrekciójának módja mindig az adott anatómiai viszonyoktól függ.
A műtétet megelőzően felmérik az újszülött fizikai állapotát, a rendellenesség típusát és kialakulásának lehetséges okait. Meghatározzák a műtéti terápia idejét, menetét és részleteit. Az ajakhasadék műtéti korrekciója több lépésből áll. A születést követően, az esetek többségében az újszülöttnek egyénre szabott ún. szájpadlemez készül a megfelelő táplálás érdekében, amely arra szolgál, hogy elválassza az egybenyíló orr- és szájüreget. Egészséges újszülött három hónaposan vethető alá a korrekciós műtétnek. Másodlagos műtéttel eltüntethető az esetlegesen visszamaradt heg, és javítható az arc esztétikája az ajak-, illetve ajakpír további korrekcióival. Kétoldali ajakhasadék esetében megrövidülhet az orrsövény, ami a felső ajak hegét érintő plasztikai műtét elvégzését teszi szükségessé a beiskolázás előtti életkorban. Végleges korrekcióra általában a tinédzserkor elérése után kerül sor.
A maradandó fogak megjelenését követően megkezdődik a fogszabályozó kezelés, amely a gyermek növekedésének lezárulásáig tart. Ennek során kivehető vagy fogakra erősített állandó fogszabályozó készülékeket alkalmaznak. Különösen fontos a rendszeres fogászati gondozás, mivel a hasadék mellett kibújó fogak zománca elváltozhat, illetve a fogak rossz irányban vagy rossz helyen nőhetnek ki. Az archasadékos gyermekek összetett kezelésének fontos részét képezi a logopédiai gondozás a megfelelő beszédfejlődés biztosítása érdekében.
Mit tehet ajakhasadék esetén?
Az archasadékos csecsemők táplálása különösen nagy odafigyelést igényel. Egyoldali ajakhasadék esetén a szoptatás többnyire nem okoz problémát, általában csak a szopás megkezdése nehézkesebb. A szoptatás során javasolt a hüvelykujj és a középső ujjak segítségével megtartani az emlőt, valamint figyelemmel követni, hogy a csecsemő alsó ajka nem fordul-e befelé, és a nyelve a bimbó alatt helyezkedik-e el. Kétoldali ajak- és szájpadhasadék esetén szoptatás helyett célszerű speciális cumisüvegből adni a lefejt anyatejet. A cumi nyílását mindig a nyelv felé és a nem hasadékos oldal felé kell fordítani, miközben a palackot finoman kell pumpálni, szünetet tartva, ha a csecsemő tüsszög vagy köhög.
A rendellenesség összetettsége miatt az archasadékkal született gyermekek rendszeres utógondozására van szükség. Gyermeke 18. életévéig évente legalább egyszer keresse fel a multidiszciplináris team rendelését, hogy az ellátásban résztvevő összes szakma képviselőjével közösen határozhassák meg a gyermek további kezelését.
Az ajakhasadék megelőzése
Klinikai vizsgálatok eredményei igazolták, hogy az arc fejlődési rendellenességeinek megelőzésében szerepe van a folsavnak. E tanulmányok szerint a várandósság első harmadában szedett folsav jelentős arányban csökkentette a hasadékok előfordulását. Rendkívül fontos az alkoholfogyasztás és dohányzás mellőzése a terhesség ideje alatt. Amennyiben a családi kórelőzményben ajak- és/vagy szájpadhasadék szerepel, ajánlott a genetikai tanácsadáson való részvétel.
