A Bechterew-kór (spondylitis ankylopoetica) olyan idült degeneratív megbetegedés, amelyben a gyulladás elsősorban a gerincet, valamint a keresztcsont és a medencecsont közötti ízületeket érinti, időnként az alsó végtagi nagyízületekkel együtt.
A krónikus gyulladás miatt kialakuló csontújdonképződés miatt a gerinc egy idő után elmerevedik. A betegség jellemzően fiatalkorban, 15-40 éves korban kezdődik, előfordulása férfiaknál gyakoribb.
A Bechterew-kór főbb tünetei
A Bechterew-kór számos tünetet okozhat, melyek általában lassan, hónapok vagy évek alatt fejlődnek ki. A betegséget mozgásra enyhülő, pihenésre nem javuló, nem szteroid gyulladáscsökkentőre szűnő, főként éjszaka jelentkező, akár az alvást is megszakító erős keresztcsonti és deréktáji fájdalom jellemzi. A fájdalom általában tompa jellegű, kezdetben jelentkezhet csak az egyik oldalon, de hamar kétoldalivá válik és az ágyéki gerinc is fájdalmas lesz. Izomlázhoz hasonlító derékfájdalom is jelentkezhet, amely a farpofákba és a combokba sugárzik. Később a háti és a nyaki gerinc fájdalma is jelentkezik.
Gyakori tünet az akár órákig fennálló reggeli merevség, amely mozgás hatására csökken, nyugalom hatására romlik. A betegség előrehaladásával a fájdalom helyett a merevség kezd dominálni. A gerinc merevsége miatt a beteg számára nehézkes az előrehajlás és a kiegyenesedés, illetve az oldalra fordulás. A vállmozgás olyan mértékben beszűkülhet, hogy még a kabát felvétele is nehezen kivitelezhető. Idővel nagyízületi gyulladás alakulhat ki a csípő, a váll, a térd és a boka ízületeiben.
A betegség előrehaladásával a gerinc és a mellkas fokozatos elmerevedik, háti púp (kyphosis) keletkezik, légzési nehézség alakulhat ki. Súlyos esetekben már az első 4-6 évben ízületi leépülés figyelhető meg, az ízületek elcsontosodnak. Jellemző az inak és szalagok csontokon való tapadásának gyulladása (enthesitis), amely erősen fájdalmas mozgáskorlátozottságot, járási nehézséget okoz. Gyakori az Achilles-ín és a talpi bőnye érintettsége. A betegség az ízületeken kívül más szerveket (például a szemet, a szívet és a bőrt) is érinthet. A szem gyulladását bepirosodás, fájdalom, látásromlás, fénykerülés jellemzi.
A Bechterew-kór általános tüneteként fáradékonyság, étvágytalanság, vérszegénység (anaemia), hőemelkedés és más okkal nem magyarázható fogyás jelentkezhet.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fenti tünetek jelentkeznek, fokozatosan súlyosbodnak, és legalább három hónapja fennállnak, keresse fel háziorvosát, aki – amennyiben azt indokoltnak tartja – reumatológiai szakrendelésre utalhatja további kivizsgálás céljából.
A Bechterew-kór kiváltó/lehetséges okai
A Bechterew-kórt okozó tényezők még nem teljesen tisztázottak. A betegség kialakulásának hátterében genetikai hatások feltételezhetők. Jellemző a családi halmozódás, egyes gének (például a HLA-B27 allél) gyakoribb előfordulása tapasztalható a betegek körében.
Többszörös kockázatot jelent az egyén számára, ha a Bechterew-kór előfordulása szerepel a családi kórelőzményében, ugyanakkor hordozza a fent említett gént is.
Mivel a Bechterew-kór ismeretlen eredetű gyulladásos megbetegedés, megelőzésére nincs lehetőség.
A Bechterew-kór szövődményei
A legtöbb esetben a Bechterew-kór nem befolyásolja jelentősen az életkilátásokat. A jelenleg elérhető kezelési lehetőségekkel a betegség egyensúlyban tartható és az állapotromlás is megelőzhető. Szövődmények mégis kialakulhatnak, amelyek közül a leggyakoribbak a kis erőbehatásra bekövetkező csigolyatörések, a gerincoszlop csökkent hajlékonysága, a csontritkulás, az ízületi bántalmak és az íngyulladás (tendinitis).
Az esetek egyharmadában szemgyulladás (uveitis) jelentkezhet, amelynek súlyos szövődményei – szürkehályog és zöldhályog – alakulhatnak ki. Ritka, de súlyos komplikáció az ún. lófarok-betegség (cauda equina szindróma), amely akkor jelentkezik, ha a gyulladt gerincoszlop a gerincvelő végén túlnyúló ideggyököket nyomja. Fájdalmat, érzészavarokat, szexuális zavarokat, vizelési és székelési inkontinenciát, béltüneteket válthat ki. A betegség a szív- és érrendszert is érintheti: szívmegnagyobbodást (cardiomegalia), szívburokgyulladást (pericarditis) és idősebb korban, hosszú ideje fennálló betegség esetén verőérgyulladást (aortitis), aortabillentyű.elégtelenséget okozhat. Késői és ritka légzőszervi szövődmény a tüdőfibrózis. Szövődményként a vesét érintő amyloidosis is kialakulhat.
A Bechterew-kór diagnosztizálása
A betegség kórisméje az észlelt tüneteken, a beteg fizikális vizsgálatán és a röntgen-, illetve MR-vizsgálaton alapul. A medencecsont és a keresztcsont közötti ízület, valamint a gerinc érintettsége döntő jelentőségű a kórkép diagnosztizálásában. A Bechterew-kórral szoros összefüggést mutató HLA-B27 antigén meghatározása ún. áramlási citometriás vizsgálattal történik. A pozitív vizsgálati eredmény önmagában nem jelent betegséget, a kórisme a beteg állapota alapján, gondos kivizsgálást követően állítható fel.
A Bechterew-kór kezelése
Oki, végleges megoldást jelentő kezelés jelenleg még nem áll rendelkezésre, de megfelelő gyógyszereléssel a tünetek csökkenthetők, a betegség egyensúlyban tartható, és előrehaladása is lassítható. A tüneti kezelés fő célja az ízületi fájdalom és merevség csökkentése, amellyel megelőzhetők a további szövődmények, így a maradandó ízületi elváltozások kialakulása.
A különböző fájdalomcsillapító gyógyszerek és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) alkalmazása mellett gyógytorna rendszeres végzése szükséges. A panaszok enyhítése céljából a fizioterápiás kezelések időszakos ismétlése is javasolt. Kortikoszteroid adása ízületi injekció formájában jöhet szóba. Az ún. betegséglefolyást módosító szerek (disease-modifying antirheumatic drugs, DMARDs) elsősorban a végtagi ízületek érintettsége esetén jótékony hatásúak. A súlyosabb esetekben alkalmazható biológiai terápiák a betegség jelentős javulását eredményezhetik.
A már kialakult súlyos ízületi elváltozások esetén szükség lehet ortopéd-sebészeti beavatkozásra is. Ennek során ízületi protézis beültetése, illetve erősen meggörbült gerinc esetén tengelykorrekció történik.
Mit tehet Bechterew-kór esetén?
A betegség kórismézését követően a maradandó ízületi károsodások megelőzése érdekében fontos, hogy betartsa kezelőorvosa utasításait, pontosan szedje gyógyszereit. Rendkívül fontos a gyógytornász szakember irányításával naponta végzett gerinctorna, amelynek révén megerősíthetők a görnyedést ellensúlyozó izmok. Amennyiben dohányzik, fontos leszoknia a dohányzásról.
Ha abba szeretné hagyni a dohányzást, akkor a következő honlapon és ingyenesen hívható telefonszámon kaphat segítséget, illetve tájékoztatást a lehetőségekről:
Zöld szám: 06-80-44-20-44
Lásd még: Dohányzás mellőzése
Bechterew-kór gyermekkorban és várandósság idején
Amennyiben a szülők bármelyikénél a Bechterew-kórt diagnosztizálták, célszerű a gyermek egészségi állapotának szoros nyomon követése az esetleg kialakuló betegség korai felismerése és kezelése érdekében.
A Bechterew-kór esetek egyötöde kezdődik a várandósággal összefüggésben. A várandósság érdemben nem befolyásolja a már meglévő betegség aktivitását. Ebben az időszakban általában csökken a végtagokon jelentkező ízületi gyulladás és a szemgyulladás aktivitása is. A szülést követően a betegek körülbelül felénél tapasztalható a gyulladás fellángolása.
