Az idiopátiás vagy immun trombocitopénia (ITP) egy vérképzőszervi megbetegedés, mely a vér alacsony vérlemezke (trombocita) számát eredményezi. ITP esetén az immunrendszer tévesen a saját vérlemezkéket megsemmisíti, mely folyamatot legtöbbször egy fertőzés indít be.
A vérlemezkék a vér alvadásában játszanak fontos szerepet. Alacsony számuk esetén vérzékenység alakulhat ki. Az ITP ritka betegségnek számít, leggyakrabban a gyermekek érintettek (10000 gyermekből 1-nél fordul elő). A legtöbb esetben 1-2 héten belül magától meggyógyul, a vérlemezkeszám a normál értékére tér vissza. Ritkán 6-12 hónapig is tarthat a gyógyulás, ez esetben a gyermekorvos segítségével kezelést igényelhet a gyermek.
Felnőttek körében is jelentkezhet a betegség, azonban az ő esetükben spontán gyógyulásra sokkal kisebb az esély a gyermekekhez képest, így náluk a betegség krónikus, életre szóló.
Az ITP főbb tünetei
Az ITP-s betegek bőrén kisebb mechanikai erő hatására is bevérzések, zúzódások alakulnak ki, valamint sérülés esetén vérzékenyebbek.
ITP esetén az alábbi tünetek rövid időn belül kialakulhatnak:
- zúzódások nyoma sérülés nélkül, főként az alsó végtagokon;
- orrvérzés vagy fogíny vérzés;
- bőrön kék-vörös bevérzések, úgynevezett petechiák jelennek meg, melyek dörzsölés hatására vérezhetnek;
- vér a vizeletben vagy székletben;
- súlyos vérvesztéssel járó menstruáció.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben az ITP tünetei közül bármelyiket észleli magán vagy gyermekén, mielőbb keressék fel házi orvosukat. Ha a vérzés nem áll el, azonnal hívja a 112-t és kérjen mentőt!
Ha a kiütések mellé láz is társul, és a kiütések nyomásra nem halványodnak el, felmerül a meningococcus fertőzés gyanúja, ezért azonnal forduljon orvoshoz vagy keresse fel a területileg illetékes sürgősségi osztályt.
Az ITP kiváltó okai
Az ITP kiváltó oka olyan antitestek (ellenanyag) kóros termelődése, melyek a szervezet saját vérlemezkéit támadják meg, ezzel elősegítve a trombociták lépben történő lebontását. Az antitestek egészséges immunrendszerrel rendelkezők körében is termelődnek, azonban normál körülmények között nem támadják meg a saját sejteket.
A kóros antitestek kialakulásának pontos oka még tisztázatlan, azonban valószínűsítik, hogy gyermekekben vírusfertőzés (pl.: mumpsz, influenza, rubeola), felnőttekben HIV, hepatitis vagy Helicobacter pylori fertőzés indíthatja be a kóros immunválasz kezdetét.
Az ITP lehetséges szövődményei
Az ITP szövődményei ritkák, azonban ha megjelennek, életveszélyesek is lehetnek (pl. agyvérzés).
Ha az édesanya ITP-s beteg, nagyobb esély van a szülés során jelentkező fokozott vérveszteségre, mely igencsak megterheli az anyai szervezetet, ezért a szülés előtt a trombocitaszám normalizálása javasolt.
Az ITP rizikófaktorai
Az ITP kialakulására kockázatot jelent más társbetegség jelenléte, mint például rheumatoid arthritis, lupus vagy antifoszfolipid szindróma. Fiatal nőkben a leggyakoribb.
Az ITP diagnosztizálása
Az ITP diagnózisához a kórelőzmény (anamnézis) felvételt követően az orvos megvizsgálja a beteget, megtekinti bőrét, valamint vérvétel szükséges főként a vérlemezkeszám vizsgálatára, illetve egyéb betegségek kizárására.
Felnőttek esetén a diagnózis pontosításának érdekében, és más betegségtől való elkülönítés szükségessége miatt csontvelő biopsziára is sor kerülhet.
Az ITP kezelése
Gyermekeknél a legtöbb esetben, illetve enyhébb tünetekkel rendelkező felnőtteknél nincs szükség kezelésre. Azonban gyermekeknél, ha a betegség magától nem gyógyul meg rövid időn belül, illetve felnőtteknél, ha a tünetek súlyosak vagy alacsony a vérlemezkeszám, terápia válhat szükségessé.
A terápia a következőkből állhat:
- Szteroid (prednisolon) alkalmazása segít megnövelni a vérlemezkeszámot, hosszú távú alkalmazása azonban nem javasolta mellékhatások (csontritkulás, cukorbetegség, fertőzések) miatt.
- Intravénás immunoglobulin (IVIG) adása megakadályozza a szervezetet, hogy a saját vérlemezkéi ellen forduljon.
- Romiplostim, eltrombopag hatóanyagú gyógyszerek a csontvelő vérlemezke termelését serkentik, azonban a trombózis esélyét növelik.
- Rituximab alkalmazása elősegíti az immunrendszer megfékezését, így gátolja a vérlemezkék elpusztítását.
- Végső esetben a lépeltávolítás jön még szóba, azonban így károsodik az immunrendszer, ami a tokos baktériumok (környezeti hatásokkal szemben ellenállóbb baktérium, a védelmet jelentő tok miatt az immunrendszer kevésbé hatékony a fertőzéssel szemben) által okozott fertőzések gyakoriságának megnövekedésével jár, ezért fontos, hogy ha előre tervezett lépeltávolítás történik, előtte a megfelelő vakcinákat megkapja a beteg.
- Sürgős esetben transzfúzió jöhet szóba, mely a legtöbbször vérlemezke készítményt jelent.
A kezelés során szükséges lehet a gyakori vérlemezkeszám ellenőrzés, így monitorozni lehet a terápia hatékonyságát.
Életmód ITP esetén
Fontos, hogy amíg a vérlemezkeszám alacsony, kerülje a fizikai megterheléssel járó aktivitásokat, a kontakt sportokat, melyek során sérüléseket lehet szerezni.
Ezen felül kerülje az ibuprofen vagy acetilszalicilsav hatóanyagú gyógyszereket, helyettük szükség esetén paracetamol tartalmú fájdalomcsillapító, illetve lázcsillapító készítményeket alkalmazzon.
Kerülendők továbbá a ginkgo biloba hatóanyagú készítmények is.
