egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A mielofibrózis egy ritka, csontvelőt érintő hematológiai betegség, amely a vér sejtes elemeinek képzési zavarával jár. Mielofibrózis esetén a csontvelő hegesedését (fibrózisát), csontvelőn kívüli vérképzést és lépmegnagyobbodást tapasztalunk.

 

A csontvelő hegesedése következtében a csökkent vörösvértest-termelés vérszegénységet eredményez, amely fáradékonysággal, gyengeséggel jár. Szintén a betegség része lehet a vérlemezkék csökkent mennyisége, mely vérzékenységet okozhat.

 

A mielofibrózis a mieloproliferatív betegségcsoportba sorolható.

 

Két formája különíthető el:

 

  • elsődleges (primer): önálló betegségként kialakuló;
  • másodlagos (szekunder): már meglévő, csontvelőt érintő betegségből kialakuló.

 

A mielofibrózis lehet tünetmentes, ez esetben nem szükséges a kezelése, azonban súlyos tünetekkel is járhat, melyek agresszív kezelést igényelnek.

 

A mielofibrózis leggyakrabban 50 éves kor felett jelentkezik.

 

A mielofibrózis főbb tünetei

A mielofibrózis egy lassan kialakuló betegség, így kezdetben gyakran tünetmentes. Ahogy a vér sejtes elemeinek képzési zavara egyre meghatározóbbá válik, úgy a tünetek is egyre inkább megjelennek.

 

A tünetek az alábbiak lehetnek:

 

  • fáradékonyság, gyengeségérzés, légszomj a vérszegénység következtében,
  • súlyvesztés,
  • fájdalom vagy hasi teltségérzet a bal bordakosár alatt a lépmegnagyobbodás miatt,
  • bőr alatti bevérzések kis erőbehatásra,
  • vérzékenység,
  • éjszakai izzadás,
  • láz,
  • csontfájdalom.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Amennyiben a fent felsorolt tüneteket tapasztalja, forduljon háziorvosához.

 

A mielofibrózis kiváltó okai

A mielofibrózis a csontvelői őssejteket ért DNS-mutáció következtében alakul ki. Ezáltal a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek képződése zavart szenved. Az őssejt a belőle képződött sejtekben továbbörökíti a DNS mutációt, így mindhárom sejtsor érintettségével kóros alakos elemek képződnek, melyek funkciójukat betölteni képtelenek.

 

Mielofibrózis esetén specifikus génmutációk figyelhetők meg: a leggyakoribb a JAK2-mutáció, de előfordulhat CALR- és MPL-mutáció is.

 

A mielofibrózis kialakulhat esszenciális trombocitémia és polycythaemia vera betegségek szövődményeként is, valamint toxikus vegyi anyagokkal (pl. benzol) való érintkezést, illetve sugárterápiát követően.

 

A mielofibrózis lehetséges szövődményei

Mielofibrózis esetén az alábbi szövődmények jelentkezhetnek:

 

  • Portális hipertenzió: a megnagyobbodott lépből megnövekedett mennyiségű vér áramlik a májba, következményeként portális hipertenzió, vagyis a májkapugyűjtőér emelkedett nyomása alakulhat ki. Mindez a kisebb vénákra is áttevődve plusz vérterhelést jelent (pl. a nyelőcső, gyomor vénáiban), ami itt vérzéshez vezethet.
  • Korai fázisban a vérlemezkeszám emelkedett lehet, ekkor trombózis alakulhat ki.
  • Csontvelőn kívüli (extramedulláris) vérképzés, mely a csontvelő károsodott vérképző szerepét hivatott ellensúlyozni.
  • Megnyúlt vérzési idő: a vérlemezkék csökkent mennyiségének és károsodott funkciójának köszönhetően.
  • Akut leukémia: a betegség akut leukémiába alakulhat át.

 

A mielofibrózis diagnosztizálása

A mielofibrózis diagnosztizálása alapos anamnézisfelvétellel és fizikális vizsgálattal (főként vérnyomás- és pulzusmérés, nyirokcsomó-vizsgálat, a lép és a has fizikális vizsgálata) kezdődik.

 

Ezt követően az alábbi vizsgálatokra kerülhet sor:

 

  • vérképvizsgálat: egy egyszerű vérvétellel nyert vérmintából megállapítják a vér sejtes elemeinek a számát és egymáshoz viszonyított arányát, amely mielofibrózis esetén eltérhet a normálistól;
  • csontvelővizsgálat: aspiráció és biopszia;
  • génmutációk vizsgálata;
  • kromoszómavizsgálat.

 

A mielofibrózis kezelése

A mielofibrózis kezelésének elsődleges célja a tünetek mérséklése.

 

Minden esetben a kezelőorvos felméri a betegség súlyosságát és a beteg általános állapotát, és eszerint dönt a terápiát illetően.

 

Tünetmentes, alacsony rizikójú betegek nem szorulnak kezelésre, azonban a magas rizikóval rendelkező betegek agresszív terápiát kapnak.

 

A lehetséges terápiás módok a következők:

 

  • Korai fázisban különféle gyógyszerekkel (pl. α-interferon, thalidomid, lenalidomid) mérsékelhető a vér sejtes elemeinek csökkenése.
  • Anémia kezelése:
    • vérátömlesztés: a vörösvértestek pótlására, így az anémia tünetei mérséklődnek;
    • androgén terápia: androgén hormon alkalmazása megnövelheti a vörösvértest-képződést.
  • Lépmegnagyobbodás kezelése:
    • JAK2-mutációt célzó terápia: enyhíti a tüneteket és a lépmegnagyobbodást;
    • kemoterápia: a kóros sejtek elpusztításában segít, így mérsékli a lépmegnagyobbodást és a tüneteket, pl. a fájdalmat;
    • lépeltávolítás: súlyos komplikációk rizikója esetén a lépeltávolítás jelentheti a megoldást, azonban veszélyes lehet, hiszen lépeltávolítást követően fertőzések léphetnek fel, erőteljes vérzés, valamint stroke és tüdőembólia is jelentkezhet;
    • radioterápia: a kóros sejtek elpusztításának érdekében.
  • Csontvelő-átültetés: ez az egyedüli módja a beteg teljes gyógyulásának, azonban nem mindenkinél alkalmazható, és számos komplikáció jelentkezhet. Az átültetést megelőzően a beteg kemoterápiában vagy radioterápiában részesül, hogy a károsodott csontvelőt előkészítse a donorőssejt befogadására.
  • Szupportív terápia:
    • fájdalomcsillapítás;
    • pszichés támogatás.

 

KULCSSZAVAK
csontvelő  |   hegesedés  |   myeloproliferatív betegség  |   lépmegnagyobbodás  |   csontvelő-átültetés
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít