egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A Lynch-szindróma egy genetikai hiba miatt kialakult állapot, amely egyes daganatos betegségek kialakulásának fokozott kockázatával jár.  A génmutáció növeli a vastagbélrák, a méhtestrák (endometriumkarcinóma) és számos más daganat esélyét. Korábban örökletes, nem polipózus vastag- és végbélrákként (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer, HNPCC) volt ismert.

 

A Lynch-szindrómát több gén mutációja is okozhatja. Több más öröklött daganat szindróma is növelheti a vastagbélrák vagy a méhtestrák kockázatát, de a leggyakrabban a Lynch-szindróma áll a háttérben. Becslések szerint a vastagbél- vagy méhtestdaganatok 3%-a Lynch-szindróma miatt alakul ki. A Lynch-szindrómásoknál a rákos megbetegedések gyakoribbak, és korábbi életkorban jelentkeznek, mint általában, ugyanakkor a Lynch-szindróma nem jelenti azt, hogy a meglévő mutáció esetén valaki biztosan rákos lesz.

 

A Lynch-szindróma 52-58%-kal növeli a vastag- és végbélrák, 25-60%-kal a méhtestrák, 6-13%-kal a gyomorrák, valamint 4-12%-kal a petefészekrák kialakulásának valószínűségét az egyén élete során.

 

A Lynch-szindrómára utalhatnak az alábbiak:

 

  • a vastagbélrák fiatalabb korban, jellemzően 50 éves kor előtt jelentkezik;
  • a fiatalkori vastagbélrák családi halmozódása;
  • a családban előforduló méhtestrák;
  • a családban előforduló további rákos megbetegedések (pl. petefészekrákveserák, gyomorrák, májrák és egyéb daganatok).

 

Vastagbélrákra utalhat a véres széklet, a nem tervezett fogyás, a székelési szokások megváltozása (hasmenés, szorulás). A méhtestrák legjellemzőbb tünete a hüvelyi vérzés.

 

Mikor forduljon orvoshoz?

Ha az egyik szülő Lynch-szindrómás, a génmutációt 50% eséllyel örökíti tovább gyermekének. Ha szülei egyikénél Lynch-szindróma jelentkezett, tájékoztassa erről a kezelőorvosát, és kérjen beutalót genetikai tanácsadásra.

 

Ha a családjában előfordult már vastagbél- vagy méhtestrák, érdemes orvoshoz fordulni a kockázatok felmérése céljából.

 

Vastagbélrákra utalhat a véres széklet, a nem tervezett fogyás, a székelési szokások megváltozása (hasmenésszorulás). A méhtestrák legjellemzőbb tünete a hüvelyi vérzés. Ilyen jellegű tünetek esetén mielőbb keresse fel háziorvosát vagy nőgyógyászát, aki gondoskodik a szükséges vizsgálatok megszervezéséről. Emellett fokozottan ajánlott rendszeres vastagbélszűrésen és nőgyógyászati vizsgálaton is részt venni.

 

A Lynch-szindróma kiváltó okai

A Lynch-szindróma autoszomális domináns módon öröklődik. Ez azt jelenti, hogy ha az egyik szülőben megtalálható a hibás gén, a születendő gyermek 50% eséllyel örökli a hibás gént. A betegség kialakulásához már egy hibás gén is elég. A betegség öröklés nélkül, úgynevezett de novo (újonnan keletkezett) mutációval is kialakulhat.

 

A Lynch-szindróma kialakulásáért több gén (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, EPCAM) is felelős lehet. Ezeknek a géneknek a közös jellemzőjük, hogy ha a sejtek osztódása során valamilyen hiba keletkezik a sejt örökítőanyagában (DNS), akkor ezek képesek azt kijavítani, így megelőzve a daganatok kialakulását. Ha nem működnek megfelelően, akkor túl sok hiba keletkezik a DNS-ben, ami daganatok kialakulásához vezet. Az öröklött génhiba azonban nem mindig vezet daganat kialakulásához.

 

A Lynch-szindróma lehetséges szövődményeinek, így a vastagbéldaganatnak a kialakulásában az életmód is szerepet játszik (kevés mozgás, vörös húsok fogyasztása túlzott mennyiségben). A vastagbélrák világszerte a második leggyakrabban előforduló daganatos megbetegedés. Európában Csehország mellett Magyarország az egyik vastagbélrákkal leginkább terhelt ország.

 

A Lynch-szindróma szövődményei

A Lynch-szindróma növeli az alábbi betegségek kockázatát:

 

 

A Lynch-szindróma diagnózisa kihatással lehet a családtervezésre, hiszen ha az egyik szülőben megtalálható a hibás gén, azt 50% eséllyel öröklik a gyermekek. A diagnózis fontos információ a tágabb család számára is, mivel más vérrokonnak is esélye lehet a Lynch-szindróma kialakulására.

 

A Lynch-szindróma diagnosztizálása

A Lynch-szindrómát általában genetikai vizsgálatokkal diagnosztizálják. Ha családjában van diagnosztizált Lynch-szindrómás beteg, vagy számos daganatos megbetegedés előfordult már, javasolt a genetikai vizsgálat.

 

A Lynch-szindróma kezelése

A Lynch-szindrómában szenvedők orvosa a béldaganat kialakulásának megelőzésére és korai diagnosztizálására javasolhatja az évenkénti kolonoszkópiát már fiatalkortól kezdve. Nőknél endometriális biopszia is szóba jöhet szűrővizsgálatként. A petefészekrák szűrésére évenkénti ultrahangvizsgálatot és vérvizsgálatot alkalmazhatnak. Vizeletvizsgálattal a húgyúti daganatok, endoszkópos vizsgálattal a gyomorrák, vékonybéldaganat szűrhető. Az évenkénti neurológiai vizsgálattal a központi idegrendszer betegségei szűrhetők.

 

Kialakult béldaganat esetén a daganat stádiumától függően sebészi kezelés, kemoterápia és/vagy radioterápia jöhet szóba.

 

Mit tehet Lynch-szindróma esetén?

Ha Lynch-szindrómája van, csökkentheti a rák kialakulásának kockázatát az alábbiakkal:

 

  • rendszeres testmozgás,
  • rostban gazdag ételek fogyasztása,
  • vörös húsok, húskészítmények fogyasztásának mellőzése,
  • alkohol fogyasztásának kerülése,
  • az egészséges testsúly fenntartása.

 

Megfigyelések szerint:

 

  • azoknál a Lynch-szindrómás nőknél, akik hormonális fogamzásgátlót használnak (több mint egy éve), alacsonyabb a rák kialakulásának kockázata, mint azoknál, akik nem;
  • a Lynch-szindrómában szenvedő, gyermeket vállaló nőknél kisebb a rák kialakulásának kockázata, mint a gyermekteleneknél;
  • a multivitaminok és a kalciumpótlás csökkenthetik a rák kialakulásának kockázatát a Lynch-szindrómában szenvedőknél.

 

A Lynch-szindróma szövődményeinek megelőzése

Ha Lynch-szindrómában vagy vastagbélrákban szenved, orvosa javasolhatja a vastagbél egy nagyobb részének eltávolítását preventív jelleggel, a rák kockázatának csökkentése érdekében.

 

A Lynch-szindrómában szenvedő nők a méhtest- vagy petefészekrák megelőzése céljából megfontolhatják a méheltávolítást és a petefészkek eltávolítását, ha már nem terveznek gyermeket.

 

KULCSSZAVAK
génmutáció  |   hibás gén  |   genetikai tanácsadás  |   daganatos betegségek  |   vastagbélrák  |   végbélrák  |   HNPCC  |   véres széklet  |   méhtestrák  |   petefészekrák  |   hüvelyi vérzés  |   gyomorrák  |   endometrium  |   kolonoszkópia  |   örökletes vastagbéldaganat  |   örökletes nem polipózisos vastagbélrák
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít