A perifériás idegek rosszindulatú daganatai heterogén betegségcsoportot alkotnak, melyek a lassan növekvő daganatoktól az erősen rosszindulatúakig terjednek. Közéjük tartoznak bizonyos jóindulatú, teljes kimetszéssel gyógyítható (pl. schwannoma és lágyszöveti perineurinoma) és a meglehetősen rosszindulatú tumorok (pl. rosszindulatú perifériás ideghüvelydaganat).
A perifériás idegrendszer olyan ún. motoros és érző idegekből áll, amelyek az agytörzsből vagy a gerincvelőből indulnak és a test egészét behálózzák. Feladatuk a szomatikus és autonóm beidegzés biztosítása: ezek az idegek irányítják a test belső működését, az érzékelést, az akaratlagos és akaratlan mozgásokat.
A perifériás idegeket az idegsejtek axonkötege (az a rész, melyen az agyból érkező információk szállítódnak) és az őket borító, Schwann-sejtekből álló ún. myelinhüvely alkotja (mely védi és szigeteli az idegeket, hogy az ingerületátvitel a lehető leggyorsabb lehessen).
A rosszindulatú daganatokról általánosságban itt olvashat.
A jóindulatú daganatokról általánosságban itt olvashat.
A perifériás idegek daganatainak főbb tünetei
Bár a legtöbb perifériás idegdaganat jóindulatú, ennek ellenére gondosan ki kell vizsgálni, mivel egyes típusai rosszindulatúvá válhatnak (transzformáció). Tünetekkel nem minden esetben járnak.
A perifériás idegek daganatainak főbb tünetei az alábbiak lehetnek:
- krónikus fájdalom,
- bizsergés vagy végtagzsibbadás,
- arcidegbénulás,
- gyengeség,
- fülzúgás,
- hallásvesztés,
- egyensúlyzavarok,
- bizonyos végtagok funkcióvesztése,
- csomó(k) a bőr alatt.
A perifériás idegek daganatainak típusai
A perifériás idegrendszerben képződő daganatok többféle típusúak és különböző méretűek lehetnek.
A perifériás idegek jóindulatú daganatainak több típusa ismert.
- Schwannoma: ideghüvelydaganatok, amelyek az ún. Schwann-sejtekből indulnak ki. A test gyakorlatilag bármely részén kifejlődhetnek, leggyakrabban azonban a VIII. agyidegen alakulnak ki (lásd bővebben: Gerincvelő és az agyidegek rosszindulatú daganatai) – ez az agyideg köti össze az agyat és a belső fület, így a hallásért és az egyensúlyérzékelésért felel. Rosszindulatú átalakulásuk (transzformációjuk) ritka, de előfordul.
- Neurofibroma: a Schwann-sejtekből indul ki, azonban a schwannomával ellentétben egyéb nem daganatos sejteket is tartalmaz: fibroblasztokat, hízósejteket, perineurális sejteket és maradék axonokat. Leggyakoribb típusa a sporadikus bőr neurofibroma, amely a bőrön többszörös csomók megjelenésével és egyéb bőrpanaszokkal jár. A neurofibrómák kialakulásának hátterében minden esetben az NF1 gén inaktiválódása áll.
- Perineurinoma: az ún. perineurális sejtekből indul ki.
A perifériás idegek rosszindulatú daganatait is több típusba sorolhatjuk.
- Hibrid ideghüvelydaganat: a schwannoma, neurofibroma és perineurinoma tumortípusok közül több tulajdonságot is hordoz egyszerre, így a jóindulatú formák egyikébe sem besorolható daganatok tartoznak ide. A leggyakoribb hibrid típus a schwannoma/perineurinoma, mely a végtagokon fordul elő bőr alatti csomók formájában.
- Rosszindulatú melanotikus ideghüvelydaganat (MMNST): szintén a Shwann-sejtekből kiinduló daganat, amely az idegeken (jellemzően a gerincoszlophoz közel) kidudorodás formájában jelentkezik. Az MMNST-k jól körülhatárolható, erősen pigmentált daganatokat képeznek.
- Rosszindulatú perifériás ideghüvelydaganat: jellemzően agresszív típusú daganat, melyre a környező lágyszövetekbe való terjedés és a korai áttétképzés jellemző.
- Paraganglioma.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha bármilyen tünete van, ami miatt felmerül a perifériás idegek daganatának gyanúja (pl. zsibbad, fáj a végtagja, csomók tapinthatók a bőre alatt stb.), forduljon háziorvosához, aki a tünetek vizsgálata után szükség esetén a megfelelő szakrendelésre irányítja. Bár ritka daganattípus, de a malignus melanotikus ideghüvelydaganat (MMNST) agresszív és gyorsan terjedhet, így a korai diagnózis és kezelés életet menthet!
A perifériás idegek daganatainak kialakulásának kiváltó okai
A perifériás idegek daganatainak kialakulásában – a rosszindulatú daganatokhoz hasonlóan – valamilyen génmutációnak (öröklött vagy szerzett) van szerepe, melyek az ideghüvelysejtek túlzott aktiválódását okozzák. Spontán is előfordulhatnak egyébként egészséges emberekben.
A neurofibromatosis (NF1, NF2) és a schwannomatosis genetikai betegségek, amelyek a bőrön többszörös csomók (ún. neurofibrómák) megjelenésével, egyéb bőrpanaszokkal és jóindulatú tumorok kialakulásával járnak. Ezeket a betegségeket az idegrostokat körülvevő kötőszöveti sejtek túlburjánzása okozza. Az érintettek 50%-os eséllyel örökítik a betegséget, és a rosszindulatú ideghüvelydaganat kialakulásának esélye is magasabb náluk.
A sugárzásnak kitett személyeknél a későbbiekben nagyobb a kockázata a perifériás daganatok kialakulásának.
A perifériás idegek daganatainak diagnosztizálása
A tünetek kikérdezése és a fizikális vizsgálat mellett a diagnózis felállítását segíti az érintett területről történő szövettani mintavétel (biopszia). Emellett a daganat kiterjedtségének és az esetleges közeli vagy távoli áttétek (metasztázisok) felderítésére computertomográfiás (CT), illetve pozitronemissziós tomográfiás (PET-CT) vizsgálat is elérhető.
A képalkotó eljárások daganatok felismerésében fontos szerepéről itt olvashat bővebben.
A perifériás idegek daganatainak kezelése
A perifériás idegek daganatainak kezelési terve attól függ, hogy a tumor jóindulatú vagy rosszindulatú, pontosan hol található, milyen kiterjedésű és stádiumú. A kezelési terv akár több típusú terápiát is tartalmazhat párhuzamosan.
A perifériás idegek daganatainak kezelésére elérhető terápiák.
- Megfigyelés és várakozás. Amennyiben a tumor jóindulatú és lassan nő, a növekedését és terjedését a kezelőorvosa bizonyos időközönként vizsgálja és monitorozza, hogy amennyiben szükséges, időben történhessen beavatkozás. Amíg azonban nem okoz panaszt a daganat, a műtét jobban megterhelné a szervezetet, mint amekkora előnyt jelentene.
- Műtéti eltávolítás. Mindig a tumor teljes eltávolítása a cél, ha a tumor mérete és a beteg állapota ezt megengedi. Idegátültetés is szóba jöhet, amikor másik testrészből vagy donortól vett ideget varrnak be az eltávolított daganat helyére, hogy a sérült ideg regenerálódását lehetővé tegye és az érintett szerv vagy végtag funkciója ne károsodjon.
- Sugárkezelés. A daganat méretének csökkentésére nagyenergiájú röntgensugarakat használnak. Előfordulhat, hogy a műtétet megelőzően alkalmazzák, hogy a daganat mérete csökkenjen és alkalmassá váljon a beavatkozásra. Általában kis frakciókban, naponta kezelik a betegeket, hétfőtől péntekig (hétvégéken nem) 5-6 hétig, de ez a személyre szabott kezelési protokolltól függően változhat.
- Kemoterápia. A daganat elpusztítására ún. citotoxikus szereket (cytarabine, doxorubicin, cisplatin stb.) alkalmaznak, melyeket jellemzően intravénásan kapnak a betegek. Fő terápia is lehet, de az is előfordulhat, hogy a műtét vagy a sugárterápia kiegészítésére adják.
- Klinikai vizsgálatok. A legújabb fejlesztésű gyógyszerek forgalomba hozatala előtt nagy betegpopuláción próbálják ki a gyógyszercégek a hatékonyságot és biztonságosságot, melyhez a feltételeknek megfelelő betegek csatlakozhatnak. A potenciálisan elérhető vizsgálatokról a kezelőorvos tájékoztatását kérje.
Az onkológiai kezelésekről bővebben itt olvashat.
A perifériás idegek daganatainak megelőzése
A perifériás idegek daganatainak biztos megelőzési módja jelenleg nem ismert, de a daganatos elváltozások kialakulásának kockázata egészséges életmóddal csökkenthető.
A rákmegelőzésben szerepet játszó életmódbeli tényezőkről bővebben itt olvashat.
