A dermatomyositis egy izomgyengeséggel és bőrkiütéssel járó ritka autoimmun megbetegedés.
A betegség gyermekeket (5-15 éveseket) és felnőtteket (40-60 éveseket) egyaránt érinthet, nőkben kétszer gyakoribb. A dermatomyositis nem gyógyítható, azonban a tünetek mérséklődhetnek időszakosan. A kezelés hatására a kiütések elmúlhatnak, és a beteg visszanyerheti izomerejét.
A dermatomyositis főbb tünetei
A dermatomyositis tünetei általában fokozatosan alakulnak ki, de előfordul, hogy hirtelen jelentkeznek.
A legjellemzőbb tünetek a következők:
- Bőrelváltozások: lila vagy sötét kiütés megjelenése az arcbőrön, nyakon, dekoltázson, a szemhéjon vagy az ujjperceken, a könyökön, a térden, a mellkason, illetve a háton. Gyakran ez az első tünete a betegségnek. A kiütések viszkethetnek, vérezhetnek és fájdalmasak is lehetnek, napfény hatására pedig rosszabbodnak. A tenyér barázdái bebarnulhatnak.
- Izomgyengeség: fokozódó izomgyengeség, amely először a törzsközeli izmokban jelentkezik, pl. a csípő, a comb, a váll, a kar, illetve a nyak izmai lehetnek érintve. A gyengeség mindkét oldalon megfigyelhető. Fájdalom is jelentkezhet. Problémát okozhat például a fésülködés, fogmosás vagy a lépcsőzés, székből való felállás mozgássorának kivitelezése. Az izomgyengeség lehet csupán apró kellemetlenség, ám súlyos esetben a beteg járni sem képes.
Egyéb tünetek lehetnek:
- kemény, tapintható csomók a bőr alatt (kalciumlerakódás),
- esetenként fájdalmas, duzzadt, merev ízületek,
- nyelési nehézség, a hang megváltozása,
- hőemelkedés, láz, fáradékonyság, gyengeség, rossz közérzet, fogyás is jelentkezhet.
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha az imént felsorolt tüneteket észleli, forduljon háziorvosához.
A dermatomyositis kiváltó okai
A dermatomyositis kiváltó oka ismeretlen, azonban autoimmun betegséggel rendelkezők körében gyakoribb, ezért feltételezhető, hogy az immunrendszer helytelenül ismeri fel, és megtámadja a kötőszöveteket. Emellett genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. A környezeti tényező lehet vírusfertőzés, napsugárzás, egyes gyógyszerek és a dohányzás. Idős emberekben gyakran társul daganatos megbetegedéshez (petefészekrák, mellrák, tüdőrák).
A dermatomyositis lehetséges szövődményei
A dermatomyositis szövődményei a következők lehetnek:
- nyelési nehézség: ha a nyelőcső izmait is érinti a betegség, nyelési nehézség alakulhat ki, amely testsúlyvesztéshez és alultápláltsághoz vezethet;
- aspirációs tüdőgyulladás: a nyelési nehézség következtében a falat a légutakba juthat, ami aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethet;
- légzési nehézség: ha a mellkasi izmok is érintettek, légzési nehézség léphet fel;
- kalciumdepozitumok: főleg gyermekekben jellemző, hogy kalcium rakódik le a betegség által érintett izmokban, bőrben, kötőszövetben.
A dermatomyositis további betegségek kialakulásának esélyét is növelheti:
- Raynaud-fenomén: a kéz- és lábujjak, az arc, az orr és a fülek elfehérednek hideg hatására;
- egyéb kötőszöveti betegség: pl. Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis, scleroderma, lupus;
- szív- és érrendszeri megbetegedés: szívizomgyulladás (myocarditis), szívelégtelenség, szívritmuszavar;
- tüdőbetegség: intersticiális tüdőbetegség a tüdő szövetének hegesedése következtében, amely száraz köhögéssel, légszomjjal jár;
- rosszindulatú daganat: nőkben a petefészekrák, mellrák, tüdőrák kialakulásának esélye megnő a dermatomyositis diagnózistól számított 3 éven belül.
A dermatomyositis diagnosztizálása
A dermatomyositis diagnosztizálásához a részletes anamnézisfelvételt és fizikális vizsgálatot követően az alábbi vizsgálatokra kerülhet sor:
- vérvétel: autoantitestek, illetve az izomban található enzimek szintjének vizsgálatára;
- mellkasröntgen: a tüdőérintettség vizsgálatára;
- EMG: az izom elektromos aktivitásának vizsgálatára;
- MR: az izomban zajló gyulladás vizsgálatára;
- bőr-, illetve izombiopszia: a bőr, illetve az izom szövetének vizsgálatára. Az izomban észlelt gyulladás alátámaszthatja a diagnózist. Amennyiben a bőrminta alapján a diagnózis kimondható, nincs szükség izombiopsziára.
A dermatomyositis kezelése
A dermatomyositis kezelése során a bőrelváltozások megszüntetése és az izom erősítése a cél, a betegség nem gyógyítható.
A dermatomyositis kezelése során az alábbi módszerek alkalmazhatók:
Gyógyszerek:
- kortikoszteroid: a tünetek enyhítésére kiváló, azonban hosszú távú alkalmazása számos mellékhatással járhat;
- kortikoszteroidot helyettesítő gyógyszerek: pl. azathioprin, methotrexat, mycofenolat, mofetil alkalmazható, különösen, ha tüdőérintettség is jelen van;
- rituximab: ha a kezdeti terápia nem hatásos;
- antimaláriás szerek: pl. hidroxiklorokin a kiütésekre.
Naptej alkalmazása és a bőr védelme a napsugárzás ellen fontos, így a napsugárzás hatására létrejövő kiütések megelőzhetők.
Kiegészítő terápiák:
- beszédterápia: ha nyelési nehézség jelentkezik, a beszédterápia segít, hogy a beszéd során képes legyen megküzdeni ezzel a nehézséggel;
- fizikoterápia: az izom erősítésére és rugalmasságának megőrzésére alkalmazható, megőrizve ezzel a fizikai aktivitást;
- dietetikai tanácsadás: a nyelési nehézség következtében érdemes az ételeket előkészíteni, hogy könnyen fogyaszthatóvá váljanak.
Egyéb lehetőségek:
- intravénás immunoglobulin alkalmazása: a beadott antitestek a káros autoantitesteket képesek blokkolni;
- sebészi kezelés: a kalciumdepozitumok eltávolítása, megelőzve ezzel a visszatérő bőrfertőzéseket.
Mit tehet dermatomyositis esetén?
Amennyiben dermatomyositisben szenved, az alábbiakra érdemes odafigyelnie:
- Mivel dermatomyositis esetén megnő a daganatok kialakulásának esélye a diagnózistól számított pár éven belül, fontosak a rendszeres szűrővizsgálatok. Rendszeresen járjon nőgyógyászati vagy urológiai vizsgálatra, fontos továbbá a széklet és a vizelet vizsgálata, a tumormarkerek vizsgálata, a mellkasröntgen.
- Használjon fényvédőt, ha a szabadban tartózkodik.
- Rendszeresen mozogjon, ez segít megőrizni az izomerőt, és megelőzi az izomrövidülések kialakulását. Akár gyógytornász segítségét is kérheti.
- Étkezzen egészségesen. Fogyasszon omega-3 zsírsavakban gazdag tengeri halakat, sok élelmi rostot tartalmazó ételt, ezek csökkenthetik a gyulladást.
- Ha betegsége miatt dühöt, frusztrációt, félelmet érez, keressen fel szakembert, akivel meg tudja beszélni az érzéseit (pszichiátert vagy pszichológust).
