A Wilms tumor (más néven nephroblastoma) a magzati sejtekből kiinduló, gyermekkorban kialakuló rosszindulatú vesedaganat. Általában egyoldalú, de mindkét vesében is jelentkezhet.
A leggyakrabban 3 éves kor körül diagnosztizálják, 5 éves kor felet ritkán fordul elő. Gyakran jár együtt fejlődési rendellenességekkel.
A Wilms tumor az egyik legjobban gyógyuló gyermekkori rosszindulatú daganatos betegség. Magyarországon évente 16-18 esetet diagnosztizálnak.
A Wilms tumor tünetei
A Wilms tumor korai szakaszban csak általános panaszokat okoz, első jellegzetes tünete általában egy tapintható nagy méretű hasi duzzanat és hasi fájdalom.
További lehetséges tünetek:
- láz;
- hányinger, hányás;
- székrekedés;
- étvágytalanság, fogyás;
- vér a vizeletben;
- légszomj;
- magas vérnyomás.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fenti tüneteket vagy egyéb gyanús jelet tapasztal gyermekénél, forduljon gyermek orvosához, aki a tünetek és a gyermek fizikális vizsgálata alapján dönt a szükséges vizsgálatokról.
Mivel a Wilms tumor ritka gyermekkori betegség, valószínűbb, hogy a hasi panaszokat valami más okozza. Bármi is álljon a panaszok hátterében, kisgyermeke egészsége érdekében ajánlott az orvosi konzultáció.
A Wilms tumor kiváltó okai
A Wilms tumor kialakulásának pontos oka nem ismert, de valószínűleg genetikai okok is szerepet játszhatnak. Ha a családban előfordult korábban Wilms tumor, akkor a gyermeknél fokozott a betegség kialakulásának kockázata.
Emellett nagyobb eséllyel fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek egyéb születési rendellenességei vannak. Megelőzésére az orvostudomány jelenlegi állása szerint nincs mód. Ha kialakulásának kockázata az átlagosnál nagyobb, a vese gyakori ultrahangvizsgálata segíthet a korai stádiumban való felismerésben.
A Wilms tumor diagnosztizálása
Az orvos fizikális vizsgálatot végez, a hasban tapintható daganat felismerésére, vizelet- és vérvizsgálattal a daganat okozta elváltozások igazolhatók. Emellett sor kerülhet képalkotó vizsgálatokra is. A hasi ultrahang a daganat kiterjedéséről és elhelyezkedéséről ad képet, amit kismedencei CT- vagy MR-vizsgálat pontosíthat.
A diagnózis felállítása után az orvos a betegség előrehaladottságának mértékét (stádiumát) határozza meg. Az esetleges áttétek megállapítására mellkasröntgen- vagy mellkasi CT-vizsgálatot és csontvelővizsgálatot javasolhat.
A Wilms tumor osztályozása az alábbiak szerint alakul:
- I. stádium: a daganat csak az egyik vesét érinti, áttétet nem ad, műtéttel eltávolítható.
- II. stádium: a daganat átterjedt a vesén túli szövetekre, például közeli zsírszövetekre vagy erekre, amikor a műtéti eltávolítás még mindig lehetséges.
- III. stádium: a daganat a közeli nyirokcsomókra vagy egyéb szövetekre (például hashártya) terjedt, műtéttel nem távolítható el teljesen.
- IV. stádium: a daganat távoli áttéteket képez, például a tüdőre, a májra, a csontokra vagy az agyra terjed.
- V. stádium: a rákos sejtek mindkét vesében megtalálhatók (kétoldali daganatok).
A Wilms tumor kezelése
A Wilms tumor kezelése összetett, és a betegség stádiumától függ. A sebészi beavatkozás jelentheti az érintett vese egy részének, vagy akár az egész vesének az eltávolítását is. Ha a daganat a környező szövetekre terjedt, azok eltávolítása is a műtét része lehet.
A sebész beavatkozás mellett szükség lehet kemoterápiára és sugárkezelésre is.
Ha a vese méregtelenítő funkciója nagyban sérült, vagy a veséket eltávolították, művesekezelés vagy veseátültetés válhat szükségessé.
A fiatal korban alkalmazott kemoterápia és sugárkezelés később okozhat szövődményeket. A Wilms tumor kevésbé agresszív fajtáinak hosszú távú túlélése magas, megközelíti a 90%-ot.
Az onkológiai kezelés befejezése után előbb 3-6 havonként ismétlődő, majd egyre ritkuló kontrollvizsgálatokkal ellenőrzik, hogy a betegség nem újult-e ki. A végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni 5 panaszmentes évet követően mondható ki.
