Szemdaganatok

Szemdaganatnak nevezzük azt az állapotot, amikor a szemben található, nem megfelelően működő sejtek nem pusztulnak el a meghatározott időben, hanem kontrollálatlan növekedésnek, osztódásnak indulnak.

Az emiatt keletkező szövetszaporulat kezdetben látótérkiesést, homályos látást, vagy foltok látását okozza, később másodlagos zöldhályoghoz (a növekvő tumor méreténél fogva megemeli a szemnyomást) és szemfájdalomhoz vezethet.

A szemdaganatok előfordulását tekintve felnőttekben a melanoma a leggyakoribb, gyermekekben pedig a retinoblastoma. A szemdaganatok esetében előfordulhat, hogy azok nem a szem saját szöveteiből indulnak ki, hanem más szervek daganatai adnak (pl. tüdő, emlő) áttétet a szemben.

A szemdaganatok főbb csoportjai

A szemet érintő daganatok osztályozása a kiindulási szövettől függ. A daganatok lehetnek jóindulatúak (benignusak) és rosszindulatúak (malignusak). A jóindulatú tumorok általában kevésbé veszélyesek, nem adnak áttétet, kezelésre jól reagálnak, míg a rosszindulatú daganatok legtöbbször agresszívek, áttétet adnak, növekedésük során átlépik az anatómiai határokat.

A szemhéj daganatai

Jóindulatú szemhéjdaganatok

• Verruca vulgaris (szemölcs): vírusos eredetű bőrkinövés, a bőr bármely másik részén megjelenő szemölcshöz hasonlíthat. Kötőhártya-gyulladás kísérheti, a szemölcs eltávolítása hatékony kezelésnek számít.

• Naevus palpebrae (anyajegy): leggyakrabban a szemhéj szélén előforduló apró, kiemelkedő képlet, lehet pigmentált vagy pigment nélküli, az anyajegy felszínén akár szempillák is nőhetnek.

• Haemangioma simplex: változatos méretű és alakú, vörös színű érdaganat, mely már a születést követően felfedezhető, az első pár hétben növekedhet is, azonban legtöbbször az első életévet követően eltűnik, amennyiben mégsem, kryoapplikációs kezeléssel eltávolítható.

• Haemangioma cavernosum: már a születéskor látható vagy a csecsemő/gyermekkorban kifejlődő üreges kékesfehér színű érdaganat. Nagysága akár olyan mértéket is ölthet, hogy a szemhéj süllyedését idézheti elő, a felső szemhéjat lenyomva a szemhéj csüngéséhez (ptosis) vezethet. Ha eltakarja a pupilla területét, fennáll a tompalátás (amblyopia) kialakulásának veszélye. Ekkor már 1 éves kor előtt szükségessé válhat a kezelése (kryoapplikáció, lézer vagy szteroid injekció).

• Fibroma: kötőszövetből kialakuló sejtburjánzás, ha nagyra nő, a szemhéj csüngéséhez (ptosis) vezethet. Terápiája a daganat eltávolításából áll, azonban a műtét ellenére is kiújulhat.

Rosszindulatú szemhéj daganatok

• Basalioma: bőrdaganat, a leggyakoribb szemhéjtumor, legtöbbször az alsó szemhéjon helyezkedik el, de a belső szemzugban is megjelenhet (ez azért veszélyes, mert a szemüreg felé nőhet). Semimalignus daganatnak minősül, mivel az anatómiai határokat nem kímélve növekszik, azonban áttétet nem ad. A tumor széle felhányt, közepe gyakran beesett, pörk fedheti, az ép szövettől élesen elhatárolt. Sebészi eltávolítása minden esetben szükséges, gondosan ügyelve arra, hogy a tumor teljes egésze eltávolításra kerüljön, ezért a kimetszett daganat széleit szövettani vizsgálatra küldik. Visszamaradt tumor esetén a műtét ismétlése javasolt, a sugárterápia nem ajánlott a magas kiújulási kockázata miatt.

• Spinalioma: laphámsejtekből kiinduló daganat, mely áttétképzésre képes.

• Faggyúmirigyek carcinomája: kiindulhat a Meibom- vagy a Zeiss-mirigyekből. Diagnosztikája nem mindig egyszerű, ugyanis kezdetben szemhéjgyulladásnak (blepharitis) vagy jégárpának (chalazion) tűnhet. Áttétes esetben az 5 éves halálozási arány 25-30%, terápiája a teljes kiirtás mellett a helyi citosztatikus kezelés.

A kötőhártya daganatai

Jóindulatú kötőhártya-daganatok

• Papilloma: a humán papilloma vírus (HPV) 6, 11, 16 és 18 altípusának fertőzése okozza, mind a gyermekek, mind a felnőttek esetén előfordulhat. Karfiolszerű, könnyen vérzik, rosszindulatú tumort utánoz. Műtéti eltávolítása szükséges. Ritkán kiújulhat.

• Lymphangioma: gyermekkori nyirokérdaganat, melynek terápiája a teljes sebészi kiirtás.

• Dermoid: veleszületett, jól körülhatárolt sárgásfehér képlet, mely leggyakrabban a limbusban (szaruhártya, ínhártya átmenete) alul helyezkedik el. A dermoid nagyságának, illetve a tünetek függvényében elég lehet csupán a daganat egyszerű eltávolítása, súlyosabb esetekben keratoplasticával (szaruhártya-átültetés) kombinálva végzik a műtétet.

• Naevus (anyajegy) conjunctivae: A kötőhártya leggyakoribb daganata. Melanocytákból (pigment sejtek) alakul ki, az élet első és második évtizedében jelentkezik leggyakrabban, éles szélű, lapos vagy enyhén előemelkedő, lehet amelanoticus (nem termel pigmentet) is. Minden anyajegy potenciálisan melanomának tekinthető, bár az esetek csupán 1%-ában válnak rosszindulatúvá, így elsősorban követésük indokolt. Ha növekedés tapasztalható, akkor a daganat eltávolítása indokolt.

• Melanosis conjunctivae: a naevus cojunctivae-tól eltérően ez főként középkorban jelenik meg, foltos, lapos, barnás képletként, szétszórva a kötőhártyán. A hámban helyezkedik el. Az elszíneződött kötőhártya mozog a fehér ínhártya fölött. Nem válik rosszindulatúvá.

• Ota naevus (oculo-dermalis melanosis): a bőr és a nyálkahártya fokozott kékesszürkés színezete jellemzi, főként az arcideg (nervus trigeminus) lefutása mentén, malignizálódásának kizárása érdekében érdemes rendszeresen ellenőrizni. Általában jóindulatú, de néha az érhártya (chorioidea) vagy a szemüreg rosszindulatú melanomájával jár.

Rosszindulatú kötőhártya-daganatok

• Melanoma malignum: leggyakrabban 40-60 éves korban jelenik meg. Kialakulhat korábban már meglévő anyajegyből (naevus), illetve teljesen újonnan (de novo) is. Kiemelkedő képlet, mely legtöbbször barnás színezetű, növekedése kezdetben lassú, később gyorsabb lesz. A primer melanoma prognózisa rosszabb, mint a meglévő elváltozásból kifejlődőé. Gyakran kiújulhat, illetve távoli áttétet is képezhet, leggyakrabban a májban.

• Lymphoma malignum: elsődleges szemdaganat vagy szisztémás betegség része lehet, a fehérvérsejtek (B-sejtek) szaporulatából alakul ki. 60-70 év között gyakori a megjelenése, lazac színű, homogén felszínű képletként írható le, mely ereket is tartalmazhat. Terápiája: biopsziát követően besugárzás. A daganat rendkívül sugárérzékeny. Ugyan a helyi folyamat meggyógyulhat, de a beteg évekig tartó ellenőrzése szükséges!

Az uvea (a szem középső rétege, mely a szivárványhártyából, sugártestből, érhártyából áll) daganatai

Jóindulatú uveadaganatok

• Cysta: veleszületett és szerzett is lehet, sebészi eltávolításuk szükséges a másodlagos zöldhályog megelőzésének céljából.

• Naevus (anyajegy): az uveán bárhol előfordulhat. Hiperpigmentált, lapos, élesen körülhatárolt elváltozás. Idősebb korban rosszindulatúvá válhat, ezért fokozott ellenőrzésükre van szükség.

• Haemangioma capillare: az érhártyán két formája különíthető el: a lapos, körülhatárolt, narancssárga színű és a nagy, elterülő formája. Másodlagos zöldhályoghoz vezethetnek, távoli áttétet nem adnak, méretükből adódhat a látás elvesztése. Sugárterápiával gyógyítható.

Rosszindulatú uveadaganatok

Melanoma malignum: a leggyakoribb rosszindulatú, szemben lévő (intraocularis) tumor, az uvea mindhárom részében (szivárványhártya, sugártest, érhártya) jelentkezhet. Áttétet adhat a májba, a betegség prognózisa a pigmentáltság fokától, a daganat szövettani típusától, az életkortól, a beteg immunológiai állapotától, a tumor méretétől és elhelyezkedésétől függ.

• A szivárványhártya (iris) tumorok sötétbarna, előemelkedő, szederfelszínű elváltozások, melyek a pupillát elhúzhatják, annak szabálytalanságát okozva. Gyakran anyajegyből indulnak ki.

• A sugártesttumorok beterjedhetnek a csarnokzugba, ilyenkor hamarabb felfigyelhetünk a kóros szövetszaporulatra.

• Az érhártya-melanoma gyorsan növekvő, félgömb alakú, sötétbarna képződmény, mely másodlagos retinaleválást (ablatio retinae) okoz, mivel a növekvő daganat maga előtt tolja az ideghártyát. A diagnózisuk többnyire klinikai diagnózis, melyben segítséget nyújt a réslámpa, funduskamera, UH-, Color-Doppler-, OCT- (optikai koherencia tomográf) vizsgálat.

A retina (ideghártya) daganata

• Retinoblastoma: a gyermekkor leggyakoribb szemdaganata, lehet veleszületett vagy megjelenhet kora gyermekkorban. A retina éretlen sejtjeiből fejlődik ki. 25-30%-ban mindkét szemet érinti, ebben az esetben a két szemen időben eltérően jelentkezik, ezért fontos, ha az egyik szemben felfedezték, a másik szemet is ellenőrizni szükséges 3 havonta a daganat agresszív növekedése miatt. A két legjellegzetesebb tünet, mely 1 és 2 éves kor között figyelhető meg leginkább, a pupilla sárgás visszfénye (leucocoria), illetve a kancsalság. Előbbi annak a következménye, hogy a tumor kitölti az egész szemgolyót (bulbus). A daganat fehér, göbös felszínű szövetszaporulat, melyben meszes gócok keletkezhetnek. Terápiás lehetőségek a tumor méretétől függően a besugárzás, illetve az enucleatio (a szemgolyó eltávolítása).

Az orbita (szemüreg) daganatai

• Rhabdomyosarcoma: izom eredetű, rosszindulatú gyermekkori daganat, gyorsan növekszik, gyulladásos tünetekkel jelentkezik, a kezelése a sebészi terápia mellett a kemoterápia és a besugárzás.

• Neuroblastoma: éretlen idegsejtekből fejlődik ki, a leggyakoribb gyermekkori metasztatikus daganat. A kiindulási daganat a mellékvesében keresendő, jellegzetes tünete a szemhéjon látható bevérzések és a gyulladás okozta kiemelkedés.

• Dermoid cysta: veleszületett gyermekkori fejlődési rendellenesség, rugalmas tapintatú, tokkal körbevett, a környezetével összekapaszkodást nem mutató, akár diónyi nagyságú képlet, mely szemhéjcsüngést eredményezhet. Eltávolítása indokolt.

• Lymphoma orbitae: önmagában vagy szisztémás betegség részeként is előfordulhat, malignitása alacsony, kemoterápiával, illetve besugárzással gyógyítható.

• Könnymirigy daganatok:
  • kevert (hám és mirigyszövetből álló) tumor: jóindulatú, azonban teljes eltávolítása szükséges, hiszen a visszamaradt szövet kiújulásra hajlamosít, ami malignizálódhat,
  • limfóma,
  • adenocarcinoma: rosszindulatú, a csonthártya mentén terjed az agy felé a csontot elpusztítva. Eltávolítása minden esetben szükséges, melyet sugárterápia követ.

• Metasztatikus tumorok: felnőttekben férfiak esetén a tüdőrák, nők esetén az emlőtumorok adnak a szembe leggyakrabban áttétet. Ezen kívül a vese, valamint a környező melléküregek tumoros folyamatai is képezhetnek áttétet a szemüregben.

A szemdaganatok főbb tünetei

A szemdaganatok gyakran tünetmentesek, gyakran csak rutin szemészeti vizsgálat során derül fény az elváltozásra.

A szemdaganatok leggyakoribb tünetei:

• látásélesség-csökkenés, homályos látás;
• foltok, villanások látása;
• pupillaeltérések;
• sötét folt a szemen, ami növekszik;
• látótérkiesés (pl. a beteg az olvasótáblán a számok tetejét élesen látja, de a számok alját már nem látja) vagy vakság;
• szövetszaporulat, kinövés a szemen;
• a szem és a szem körüli szövetek fájdalma.

Mikor forduljon orvoshoz?

Számos más szembetegséget jellemeznek hasonló tünetek, így ha a fenti tüneteket tapasztalja, a pontos diagnózis érdekében keressen fel egy szemész szakorvost.

A szemdaganatok kiváltó okai

A szemdaganatok pontos kiváltó okai még nem ismertek, azonban néhány tényező fokozhatja kialakulásuk rizikóját:

• világosabb szemszín;
• öregedés;
• a bőrön található sok anyajegy;
• a családi anamnézisben előforduló szem- és/vagy egyéb daganat;
• feltételezik, hogy a szemet ért UV sugárzás is hatással lehet a melanoma kialakulására, azonban ez az állítás még nem bizonyított.

A szemdaganatok diagnosztizálása

A szemész szakorvos először kikérdezi a beteget a panaszokat és a családi anamnézist illetően. Ezután réslámpával tágított pupilla mellett megvizsgálja a szemet és a környékét.

Ha a szakorvosban felmerül a szemdaganat gyanúja, kérhet további vizsgálatokat a daganat típusától függően:

• szemultrahang;

• Color-Doppler;

• érfestés (FLAG= fluoreszcein angiográfia), mely kirajzolja a látóhártya és érhártya ereit;

• OCT- (optikai koherencia tomográf) vizsgálat;

• fundusfotó;

• biopszia, mely során egy kis szövetdarabot távolítanak el a daganatból további vizsgálatra. Ezt inkább csak a szemgödör tumorgyanús elváltozásai esetén végzik. Az elülső szegmentum tumorgyanús elváltozásai mihamarabb ép szélben kerülnek eltávolításra, majd az eltávolított szövet patológiai vizsgálata utólag igazolja a jóindulatú, illetve rosszindulatú eredetet. A hátsó szegmentum tumorai esetében a biopsziavétel sok esetben a látás elvesztését is jelentheti, így csak rendkívül kérdéses esetben választják ezt a módszert;

• vérvétel;

• mellkasröntgen;

• hasi UH;

• CT a távoli áttétek keresése érdekében.

A szemdaganatok kezelése

A szemdaganatok kezelése nagyban függ a daganat elhelyezkedésétől és méretétől.

Az érhártya melanomája esetén, amennyiben a daganat mérete nem éri el a 2 mm-t, illetve folyadéktermelő naevusok esetén van lehetőség transzpupilláris thermoterápiára, melynek során a lézersugár által generált hő roncsolja a daganatos sejteket. Ha a melanoma mérete nagyobb, mint 2 mm, de kisebb, mint 6 mm, lehetőség van sugárkezelésre is. A sugárkezelést ruténium 106 izotóppal végzik, lokálisan a szemen (brachyterápia). A 6 mm-t meghaladó melanomák esetében válik szükségessé az enucleatio (a szemgolyó eltávolítása).

Az elülső szegmentum tumorgyanús eseteiben szemműtét során eltávolítják a szövetszaporulatot épben történő kimetszéssel és a patológiára küldik az eltávolított szövetet. Basaliomák esetén a gyorsfagyasztásos műtétek is terápiás alternatívát jelentenek, ekkor ugyanis a legtöbbször folyékony nitrogénnel történő gyorsfagyasztás, majd az azt követő felmelegedés roncsolja a daganatos sejteket.

Azonban nem ritkán előfordulhat, hogy az egész szemet el kell távolítani, hogy ne maradjon vissza daganatos szövet. A szemgolyót eltávolító műtétet enucleátiónak nevezzük, azonban, ha a daganat túlterjed a szemen, előfordulhat, hogy nem elegendő az enucleatio, hanem exenterációra van szükség. Exenteráció során nem csupán a szemgolyót, hanem  a szemüreg teljes tartalmát, a szemüreg csonthártyájával együtt  eltávolítják, majd a szemhéj bőrével fedik a csupasz csontot. Exenteráció után protézis viselésére nincs lehetőség, azonban enucleatio után számos esztétikai protézis alkalmazható, mellyel ugyan látni nem képes a beteg, azonban kinézetre pontosan olyan, mint az eredeti szem volt.

A műtét mellett egyéb terápiák segítségével is harcolhatunk a szemet érintő daganatokkal:

• kemoterápia;
• lézerkezelés (TTT= transpupilláris thermoterápia);
• sugárkezelés;
• krioterápia.

Minden daganatos beteget a területileg illetékes onkológiára irányít a szemész, áttétkeresés, illetve további kemo- és sugárterápia megítélése céljából.