egeszsegvonal logonnk logo szurkearnyalatos

1812 gomb

eeszt gomb

eeszt gomb

A cisztás fibrózis egy öröklött genetikai betegség, amely a légző- és az emésztőrendszert, illetve egyéb szerveket is érint. Ma hazánkban minden 4000. ember szenved benne.

 

Cisztás fibrózis tünetei, szövődményei

A tünetek a betegség súlyossága függvényében széles skálán mozoghatnak. A cisztás fibrózis leggyakrabban csecsemő- és gyermekkorban kezdődik valamilyen légúti tünettel. Jellemzők a sűrű, nyúlós köpetürítéssel járó köhögési rohamok és a gyakori légúti fertőzések. Ritkán, enyhe esetben előfordulhat, hogy csak felnőttkorban derül fény a betegségre. Ekkor általában a meddőség (infertilitás), visszatérő tüdőgyulladás, visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás keltheti fel a cisztás fibrózis gyanúját.

 

A cisztás fibrózisra jellemző, hogy a verejtékben és a könnyben is magasabb a sókoncentráció. A szülő ezt a gyermeknek adott puszi kapcsán észlelheti. A két fő érintett szervrendszer a légző- és az emésztőrendszer. Mindkét esetben a tünetek kialakulásához a külső elválasztású mirigyek által termelt sűrűbb váladék felelős. Az életkor előrehaladtával más-más tünetek jellemzőbbek.

 

Csecsemőkorban a mekónium (a magzat zöldes színű béltartalma, amely cisztás fibrózis esetén sűrűbb) bélelzáródást (ileust) okozhat. A baba sárga (icterusos) bőrszínű lehet. Esetükben gyakoribbak a légúti megbetegedések, az ún. obstruktív hörgőgyulladás. A tápanyagok felszívódási zavara, a növekedés elmaradása, bűzös széklet, ioneltérések, a végbél előesése jellemző. Fontos kiemelni, hogy az emésztési zavarok alultápláltság kialakulásához, a fejlődés visszamaradásához vezethetnek.

 

Gyermekkorban arcüreggyulladás, zsírmáj, emésztési és felszívódási zavarok, vékonybél-elzáródás, végbélelőesés, vesekő és ioneltérések fordulhatnak elő. A serdülőkori és fiatal felnőttkori tünetek közül kiemelendő a légmell, vérköpés, májcirrózis, cukorbetegség, légúti gombás fertőzések, hasnyálmirigy-gyulladás, késői pubertás, meddőség és ioneltérések.

 

Mi okozza a cisztás fibrózist?

A cisztás fibrózis kialakulásának oka egy génhiba. A gén által kódolt fehérje csökkent működésének következményeként a külső elválasztású mirigyek által termelt testnedvek sűrűbbek, magasabb a sótartalmuk. A gén recesszíven öröklődik, azaz a gyermek akkor lesz beteg, ha mindkét szülőtől – akik maguk tüneteket nem mutatnak, nem betegek – a hibás gént örökli.

 

Cisztás fibrózis diagnosztikája

A betegség felfedezése óta elterjedt módszer a verejték sótartalmának vizsgálata. Emellett elvégezhető genetikai vizsgálat is.

 

Cisztás fibrózis kezelése

A cisztás fibrózis kezelését speciális centrumokban végzik. A kezelés célja a megfelelő tápláltsági szint biztosítása és a fertőzések kiküszöbölése.

KULCSSZAVAK
fibrózis  |   cisztás fibrózis  |   légúti betegség  |   genetikai betegség  |   recesszív gén  |   obstruktív  |   meddőség  |   infertilitás  |   hasnyálmirigy-gyulladás  |   zsírmáj  |   vékonybél-elzáródás
1812 nagy gomb

KOLLÉGÁINK SEGÍTENEK

Hívja az EGÉSZSÉGVONALAT!

EGYÜTTMŰKÖDŐ PARTNERÜNK

bm

 

sz2020 also infoblokk

Mentés
Sütik testreszabása
A többi weblaphoz hasonlóan mi is sütiket használunk a weblap teljesítményének fokozására, amennyiben ezeket visszautasítja az oldal működése bizonytalanná válhat!
Mindent elfogad
Mindent visszautasít
További információk
Analytics
Az adatok elemzésére használt eszközök egy webhely hatékonyságának mérésére és működésének megértésére.
Google Analytics
Elfogad
Visszautasít