A cryoglobulinaemia bármely életkorban, férfiaknál és nőknél egyaránt előforduló betegség. Lényeges tünetei a bőrelváltozások, az ízületi fájdalom és a perifériás neuropátia.
A cryoglobulinok a vérben található fehérjék, amelyek 37 °C alatt kicsapódhatnak: összekapcsolódva ún. polimert vagy fehérjekomplexet képezhetnek, amelyek akadályozzák a vérkeringést, és kialakítják a jellegzetes tüneteket. Károsíthatják a bőrt, az idegeket, az ízületeket és a szerveket is, legfőképpen a vesét, májat, szívet és az idegrendszert.
Általában autoimmun betegség vagy valamely rosszindulatú vérképző rendszeri betegség miatt alakul ki.
A cryoglobulinaemia típusai
- I. típus vagy egyszerű cryoglobulinaemia. Általában IgM ellenanyag (antitest) kicsapódása okozza. Hátterében állhat pl. non-Hodgkin-limfóma vagy mielóma multiplex.
- II. és III. típusú cryoglobulinaemia. Vegyes formák, amelyekben többféle ellenanyag csapódik ki. Ezek teszik ki az esetek 75%-át. A II. típusú cryoglobulinaemiában IgM és IgG ellenanyagok fordulnak elő, hátterében állhat hepatitis C, polyarteritis nodosa vagy egyéb autoimmun betegség. A III. típusú formában olyan kicsapódó ellenanyagok jelennek meg, aminek a hátterében fertőzések, szövetszéteséssel járó kórképek vagy autoimmun folyamatok állhatnak.
A cryoglobulinaemia tünetei
A betegség klinikailag akkor mutat tüneteket, ha a cryoglobulin vérben mért koncentrációja több mint 0,2 g/l.
A legfontosabb tünetek:
- Bőrelváltozások. A legtöbb cryoglobulinaemiában szenvedő beteg lábán lilás bőrelváltozások alakulnak ki. Néhányuknál lábszárfekély is előfordulhat. A tünetek leggyakrabban a végtagok legtávolabbi pontjain, a kéz- és a lábfejen, valamint a kéz- és lábujjakon
- Ízületi gyulladás. Gyakoriak az arthritises tünetek (fájdalom, reggeli ízületi merevség).
- Perifériás neuropátia. A cryoglobulinaemia károsíthatja a kézujjak és a lábujjak végén lévő idegeket, zsibbadást és egyéb panaszokat okozva.
A leggyakoribb kísérő tünetek:
- a vér fokozott sűrűsége miatti szervműködési zavarok (hiperviszkozitás szindróma),
- vesegyulladás (glomerulonephritis),
- érgyulladás (vasculitis),
- vérrögképződés (trombózis),
- a végrészek – pl. az orr, fül, ujjak – lilás elszíneződése (acrocyanosis),
- csalánkiütés (urticaria),
- orrvérzés vagy bőrvérzés,
- vérköpés (haemoptoe),
- véres széklet (melaena).
Gyakoribb panaszok:
- hidegben elfehéredő és fájdalmas ujjak (Raynaud-kór),
- bőrvérzések a combon, lábszáron,
- bizsergésérzés, zsibbadás a karokban, lábakban,
- kísérheti égő fájdalom, izomgyengeség, ízületi fájdalom.
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fent említett tüneteket észleli, azaz hidegben elfehéredő, fájdalmas ujjai vannak, ízületi fájdalma, végtagzsibbadása, vagy egyéb zavarokat, pl. bőrvérzéseket észlel, mielőbb orvoshoz kell fordulni. A diagnózis felállítása után az alapbetegséget kezelik, így a cryoglobulinaemia kezelhető.
A cryoglobulinaemia lehetséges okai
A cryoglobulinaemia összefüggésbe hozható:
- fertőzésekkel: a hepatitis C a cryoglobulinaemiával összefüggő leggyakoribb fertőzés (akár az esetek 90%-a). Ok lehet még a hepatitis B, a HIV, az Epstein–Barr-vírus, a toxoplazmózis és a malária is;
- egyes rákos megbetegedésekkel: néhány tumoros megbetegedés, például a myeloma multiplex, a Waldenström-féle makroglobulinaemia és a krónikus limfocitás leukémia bizonyos esetekben cryoglobulinaemiát okozhat;
- autoimmun rendellenességekkel: olyan betegségek, mint a lupus (SLE), a rheumatoid arthritis és a Sjögren-szindróma, növelik a cryoglobulinaemia kialakulásának kockázatát.
Rizikófaktorok
A cryoglobulinaemia kockázati tényezői a következők lehetnek:
- gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál;
- a tünetei általában középkorúaknál kezdődnek.
A cryoglobulinaemia lehetséges szövődményei
A betegségnek számtalan szövődménye lehet:
- idegrendszeri betegségek: ideggyulladás (mononeuritis), polyneuropathia (több ideget érintő kóros elváltozás) stb.;
- keringési betegségek: agyi keringési zavarok, cor pulmonale ;
- a légzőrendszert érintő betegségek: bronchitis (a hörgők gyulladásos betegsége), légzési elégtelenség, tüdővérzés;
- az emésztőrendszert érintő betegségek: bélvérellátási zavarok;
- a bőr betegségei: erythema nodosum, urticaria idiopathica (ismeretlen okú csalánkiütés);
- csont-, ízület- és izombetegségek: izomsorvadás, csontelhalás, ízületi fájdalom stb.
- a vese és a húgyutak rendellenességei: haematuria, nephrosis szindróma, veseelégtelenség.
A cryoglobulinaemia diagnosztizálása
Az orvos fizikális vizsgálatot végez, megnézi a kültakarót, az ujjak bőrét, a kéz és a láb bőrét, ahol láthatók a tünetek. Az idegrendszer vizsgálatával fény derülhet az érzészavarokra és a zsibbadásra a végtagok területén. A vérből laborvizsgálatokat végeznek, többek között cryoglobulin-vizsgálat történik, amely egyértelmű diagnózist adhat. A kiváltó betegség felderítése céljából képalkotó eljárásokra is szükség lehet.
A cryoglobulinaemia kezelése
A cryoglobulinaemia kiváltó okától függően a kezelés magában foglalhatja olyan gyógyszerek adását, amelyek elnyomják az immunrendszert (kortikoszteroidok), vagy küzdenek a vírusfertőzések ellen (pl. a hepatitis C ellen, ha ez a kiváltó ok), tehát a kiváltó okot szükséges kezelni. Fájdalom esetén nem szteroid fájdalomcsillapítót kaphat a beteg (pl. ibuprofen). Súlyos tünetek esetén az orvos olyan eljárást is javasolhat, amely a cryoglobulinokat a vérből eltávolítja (plazmaferézis).
Mit tehet cryoglobulinaemia esetén?
Cryoglobulinaemia esetén fontos az egészséges életmód, a rendszeres testmozgás és a megfelelő stresszkezelés. A fennálló alapbetegséget kezelni kell, és elengedhetetlen a megfelelő és rendszeres orvosi kontroll.
Meleg párna használata csökkenti a végtagok fájdalmát. Óvni kell a kezeket és a lábakat a hidegtől.
A cryoglobulinaemia megelőzése
Az alapbetegség diagnosztizálásával és annak kezelésével a cryoglobulinaemia megelőzhető.
