A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszert (limfatikus rendszert) érintő megbetegedés. A Non-Hodgkin limfóma bármely életkorban előfordulhat, azonban az idő előrehaladtával, de főleg 75 év felett gyakori. A férfiak gyakrabban érintettek a nőknél.
A nyirokrendszer az immunrendszer része, mely segít a szervezetnek megküzdeni a fertőzésekkel. Részét képezik a nyirokcsomók, a nyirokerek és a bennük lévő nyirok (lásd még: Nyirokrendszer). A nyirokban találhatóak fehérvérsejtek – ezen belül limfociták –, melyek a fertőzések ellen felveszik a harcot. Limfóma esetén a limfociták növekedése és sokasodása kontrolálatlanná válik, a normál fehérvérsejtek visszaszorulnak, ezáltal az immunrendszer normál működése akadályozottá válik. Legtöbbször a nyirokcsomókban alakulhat ki daganat, azonban a szervek (lép, máj, csontvelő, bőr, gyomor, tüdő, idegrendszer, gerincvelő) is érintetté válhatnak.
A non-Hodgkin limfómákat két nagy csoportba sorolhatjuk az érintett fehérvérsejtektől függően:
- B-sejtes limfómák
- T-sejtes limfómák
A kétféle limfóma típuson belül is további altípusok vannak (köztük a diffúz nagy B sejtes és a follikuláris limfóma a leggyakoribb), melyek eltérőek az érintett szervek, a tünetek, a kezelés és a prognózis tekintetében.
A non-Hodgkin limfóma főbb tünetei
A non-Hodgkin limfóma legjellegzetesebb tünete (ún. A tünet) a fájdalmatlan nyirokcsomó megnagyobbodás főként a nyaki, hónalj és lágyéki régióban.
Ezen kívül jellemző a láz, éjszakai izzadás és a súlycsökkenés is (ún. B tünetek), utóbbi esetben általában a testsúly több mint 10%-ának elvesztése történik meg 6 hónap alatt.
A fenti tüneteken túl előfordulhat:
- hasi fájdalom, puffadás;
- általánossá váló viszketés;
- fáradékonyság;
- légszomj.
Az immunrendszer érintettsége miatt gyakoribbá válhatnak a fertőzések, és vérzékenység is előfordulhat. Egyes választható oltások segítségével bizonyos fertőzések megelőzhetők (lásd még: Védőoltások).
Mikor forduljon orvoshoz?
Amennyiben a fenti tünetek több mint 2 hétig fennállnak, keresse fel háziorvosát, aki gondoskodni fog a szükséges vizsgálatok elvégzéséről, megszervezéséről!
A tünetek hátterében számos tényező állhat, ezért fontos a mielőbbi diagnózis, valamint szükség esetén az időben elkezdett terápia.
A non-Hodgkin limfóma kiváltó okai
Non-Hodgkin limfóma esetén a limfocitákban bekövetkezett DNS-mutáció következtében a fehérvérsejtek abnormálisan érnek és kontrolálatlanul felszaporodnak. A pontos oka tisztázatlan. Akadnak azonban olyan rizikófaktorok, melyek megnövelik az esélyét a non-Hodgkin-limfóma kialakulásának.
A betegség kialakulásának kockázatát növelik:
- gyenge immunrendszer;
- idős kor;
- bizonyos vírus fertőzések (Pl.: herpeszvírusok közé tartozó EBV, HTLV-1);
- családban előforduló limfóma;
- autoimmun betegség (Pl.: lupus, Sjögren-szindróma);
- Helicobacter pylori fertőzés;
- korábbi kemo- vagy radioterápia;
- cöliákia (lisztérzékenység);
- kemikáliák, például növény- és rovarírtószerek (peszticidek).
A non-Hodgkin limfóma diagnosztizálása
A non-Hodgkin limfóma diagnosztizálása során az orvos a tünetek és a kórelőzmény (anamnézis) megbeszélését követően a fizikális vizsgálat során megvizsgálja a nyirokcsomókat. Ezt követően vizeletvizsgálatra és vérvizsgálatra kerül sor. A vérvizsgálat a vérkép értékekről (pl. fehérvérsejt szám), valamint a máj és vesefunkcióról nyújt tájékoztatást.
Képalkotó vizsgálatokra is szükség lehet, például ultrahang, mellkasröntgen, CT, PET vagy MR vizsgálatra attól függően, hogy a beteg milyen tünetekkel érkezik. A vizsgálat arra hivatott, hogy a limfóma terjedését, a szervi érintettséget feltérképezhessék.
A biztos diagnózis érdekében biopsziára van szükség az érintett nyirokcsomóból. Bizonyos esetben indokolt lehet a lumbálpunkció is, hogy megbizonyosodjanak a limfóma gerincvelői érintettségéről. Ehhez hasonlóan csontvelő biopsziára is szükség lehet, amennyiben a csontvelői érintettség gyanúja felmerül. A vizsgálatokat követően a limfóma diagnózisakor az orvos meghatározza a limfóma stádiumát, mely a terápia kiválasztását befolyásolja.
A non-Hodgkin limfóma stádiumai:
- I. stádium: 1 nyirokcsomó régió érintett a rekesz egyik oldalán;
- II. stádium: 2 vagy több nyirokcsomó régió érintett a rekesz egyik oldalán;
- III. stádium: a rekesz mindkét oldalán érintettek nyirokcsomó régiók;
- IV. stádium: az egész nyirokrendszerben szétterjedt, valamint szerveket, a csontvelőt is érintheti.
A stádiumok tovább oszthatók aszerint, hogy csak A vagy B tünetek is jelen vannak-e a betegben.
A non-Hodgkin limfóma és a Hodgkin-limfóma közti különbséget a fehérvérsejtek mikroszkópos vizsgálata mutatja meg. A Hogkin-limfóma esetén jellegzetes, úgynevezett Sternberg-Reed sejtek fellelhetőek, míg ezek a sejtek non-Hodgkin limfóma esetén nincsenek jelen.
A limfóma és a leukémia is a fehérvérsejteket érinti, azonban limfóma esetén a nyirokrendszerből indul ki a betegség, a leukémia esetén általában a csontvelőből.
A non-Hodgkin limfóma kezelése
A betegség kezelés rendkívül összetett, az egyéni adottságok (beteg életkora, általános állapota) és a limfóma típusától, altípusától is függ. Emellett meghatározó, hogy mely nyirokcsomók és szervek érintettek.
A non-Hodgkin limfómákat a kezelés szempontjából két fő csoportba oszthatjuk. A magas malignitású (high-grade limfóma) csoportba tartozó altípusok jellemzője, hogy a daganat gyorsan és agresszíven nő, azonban a terápiára jól reagálnak. Az alacsony malignitású (low-grade limfóma) csoportba tartozó altípusok közös tulajdonsága, hogy a daganat lassan nő és sokszor tünetmentes, azonban a kezelésekre nem, vagy rosszul reagálnak. Low-grade limfómák esetén ezért az úgynevezett watch and wait ("figyelj és várj") elveket alkalmazzák, miszerint rendszeres kontroll vizsgálatokkal monitorozzák a limfóma nagyságát és csak abban az esetben alkalmaznak terápiát, ha a limfóma növekedése felgyorsul.
A lehetséges terápiás módok
Kemoterápia: a daganatos sejtek elpusztítására, önmagában vagy kombinációban (radioterápiával, célzott terápiával, szteroiddal) is alkalmazható. A kemoterápiát a beteg kaphatja intravénásan vagy szájon át tabletta formájában, központi idegrendszeri érintettség esetén pedig cerebrospinálisan (liquorba). A kemoterápiát a beteg kórházi körülmények között kapja, azonban az éjszakát nem szükséges a kórházban tölteni. Amennyiben a kezdeti kemoterápia nem fejtette ki hatékonyságát, magas-dózisú kemoterápia válik szükségessé, mely rendkívül csontvelő toxikus, ezért ezt követően csontvelő transzplantációt végeznek.
Radioterápia: röntgen-, gamma- vagy protonsugárzás az abnormális sejtek elpusztítására egy adott régióban. Általában korai stádiumú limfómákban alkalmazzák. Önmagában és kemoterápiával kombinálva is hatásos.
Célzott terápia: olyan gyógyszerek, melyek a kóros sejteket célzottan támadják. Önmagában és kemoterápiával kombinálva is alkalmazható. Megakadályozza a betegség visszatérését. Intravénás formában kapja a beteg.
Szteroid: kortikoszteroidok alkalmazásával a tumor kisebbítése és a kemoterápia hatásosságának növelése a cél (ezen kívül a terápia mellékhatásainak – hányinger, hányás – enyhítésére is alkalmazzák).
Őssejt transzplantáció: magas dózisú kemoterápiát követően az immunrendszer legyengül és a csontvelő károsodott, ezt követően egészséges csontvelői őssejttel újraépül a csontvelő.
Kiméra antigénreceptorral felruházott T (CAR-T) sejtek a daganatos sejteket támadják meg.
Immunterápia: a szervezet számára rejtőzködő daganatos sejtek elpusztításában vesz részt.
Fontos! A beteg rendszeresen járjon kontroll vizsgálatokra, így monitorozható a limfóma stádiuma, valamint a kezelés mellékhatásai. Gyógyulás esetén is fontos az utánkövetés, a betegség kiújulásának ellenőrzése.
A kezelés lehetséges szövődményei
A non-Hodgkin limfóma, valamint a kezelése számos szövődményt előidézhet. A kemoterápia mellékhatása lehet a fáradékonyság, a légszomj, a fertőzésre való fokozott hajlamés a vérzékenység, valamint a hányinger, hányás, hasmenés, étvágytalanság, szájnyálkahártya fekélyek, kiütések, hajhullás. A radioterápia mellékhatásai a besugárzott területtől függő, például fejet ért besugárzás következtében hajhullás jelentkezhet. A besugárzott területen a bőr kipirulhat, sebes lehet. Fáradékonyság jelentkezhet, hányinger és hányás, száj szárazság és étvágytalanság.
Meddőség: a kemo- és radioterápia a gyorsan növekedő sejteket érinti elsődlegesen, így a petesejteket és hímivarsejteket is. A meddőség lehet átmeneti vagy végleges is. A kezelés megkezdése előtt érdemes a kezelőorvossal erről konzultálni, petesejteket vagy hímivarsejteket a kezelés előtt konzerválni.
Másodlagos daganat: a radioterápia megnöveli a további daganatok kialakulásának kockázatát.
Szervi károsodás: a kemo- és radioterápia hosszútávú szervi elégtelenséget okozhat, főként a tüdőben és a szívben.
A célzott terápia lehetséges mellékhatása lehet a fáradékonyság, a hányinger, rossz közérzet, az éjszakai izzadás, a viszkető kiütések, hasi fájdalom, valamint a hajhullás.
A szteroid mellékhatásai közé tartozik a megnövekedett étvágy, súlygyarapodás, a Cushing-szindrómára jellemző alkat, emésztési nehézség, alvászavarok és a gyakori idegesség. Hosszútávon magasvérnyomást, cukorbetegséget, kéz, láb és szemhéj duzzanatot okozhat.
A terápia befejeztével a mellékhatások többnyire elmúlnak.
Kapcsolódó tartalmak:
