A mellékvese a vesék felső pólusán található páros szerv, amely belső elválasztású – azaz hormonokat termelő – mirigyként a hormonrendszer részét képezi. A mellékvese a külső kéregre és a belső velőállományra osztható; a kéregállomány szövettanilag és funkcionálisan további három részre tagolható. Rosszindulatú daganatok a mellékvese kéreg-, illetve velőállományában is kialakulhatnak.
A mellékvesekéreg-carcinoma 1 millióból 1-2 embert érint évente, nőkben gyakrabban jelenik meg. A betegség rossz kórjóslatú, kimenetét döntően az határozza meg, hogy milyen stádiumban diagnosztizálják a daganatot, mekkora a kiterjedése, adott-e már áttéteket. Amennyiben a sebészi eltávolításkor a daganat 5 cm-nél kisebb, a tokja ép, nem adott még áttéteket és reagál a mitotan kezelésre is, akkor az 5 éves túlélés 20-30%.
A phaeocromocytoma (mellékvesevelő-daganat) katekolamint (szív- és érrendszerre ható hormonok) termelő daganat, mely a mellékvesevelő úgynevezett kromaffin sejtjeiből indul ki (ritkán a szimpatikus idegrendszeri ganglionok sejtjeiből is kiindulhat). Előfordulása 0,3-0,8/100 000 lakos, a magasvérnyomásos betegek 0,1-0,5%-ában mutatták ki. Bármely életkorban előfordulhat, 10%-a gyermekkorban alakul ki.
Korai felismerése esetén végleges gyógyulás érhető el, fel nem ismert esetekben azonban életveszélyes szív- és agyi érrendszeri szövődményeket okozhat. A műtéti eltávolítást követően – a rosszindulatú eseteket leszámítva – a betegek többsége meggyógyul, kiújulás kevesebb mint 10%-ban történik. Rosszindulatú daganat esetében 1-2 éven belül, de akár 5-15 évvel a daganat eltávolítását követően is kialakulhat visszaesés (recidíva).
Lásd még: Mellékvese és betegségei
A mellékvese rosszindulatú daganatainak tünetei
A mellékvesekéreg-carcinomák 50%-a nem jár hormontúltermeléssel, ilyenkor általános tünetek (láz, fogyás, fáradékonyság, étvágytalanság), valamint hasi vagy háti fájdalom a jellemző. A hormontermelő daganatok leggyakrabban androgéneket (nemi hormonokat) termelnek, de előfordulnak mineralokortiokoid és kortizoltermelő tumorok is, így ezekben az esetekben az adott hormon túltermelése esetén jellemző tünetek alakulnak ki (lásd még Cushing-szindróma, Conn-szindróma).
Mellékvesekéreg-carcinomára utalhatnak az alábbi tünetek:
- izomgyengeség;
- rózsaszín vagy lila striák a bőrön;
- nőknél fokozott szőrnövekedés, hajhullás,rendszertelen menstruáció;
- férfiaknál mellek megnagyobbodása, herék zsugorodása;
- hányinger, hányás.
A phaeocromocytoma legfőbb tünete az állandósult vagy epizódikusan (paroxysmálisan) jelentkező magas vérnyomás, a vérnyomáskiugrással járó epizódok között a vérnyomás normális tartományban van. A magas vérnyomásos epizódok a gyógyszeres kezelésre gyakran alig reagálnak, és homlok- vagy tarkótáji fejfájással, verejtékezéssel járhatnak. Ha a vérnyomás kiugróan magas, akár súlyos agyvérzést, szívinfarktust, aorta aneurysma rupturát, hirtelen szívhalált is okozhat. A magas vérnyomáshoz társulhat mellkasi-, hasi fájdalom, nehézlégzés, remegés, hányás, szédülés, látászavar is.
A phaeocromocytoma további jellemző tünetei az alábbiak:
- szapora szívdobogás (palpitatio) érzés;
- magas vércukorszint (hyperglykaemia);
- fehérjevizelés (proteinuria);
- elsápadás;
- nyugtalanság, szorongás, pánik;
- felálláskor vagy álló helyzetben kialakuló alacsony vérnyomással járó rosszullétek (orthostaticus hypotonia).
Mikor forduljon orvoshoz?
Ha a fent részletezett tünetek tartósan fennállnak, és nincsen rájuk egyértelmű magyarázat, keresse fel háziorvosát, aki gondoskodni fog a szükséges vizsgálatok elvégzéséről vagy a szakrendelésre történő beutalásról.
A mellékvese rosszindulatú daganatainak kiváltó okai
A mellékvesekéreg-carcinoma örökletes tumorszindróma (Beckwith–Wiedemann-szindróma, Li–Fraumeni-szindróma) részjelensége is lehet, vagy újonnan (sporadikusan) is kialakulhat. Sporadikus esetben eredete tisztázatlan, az esetek egy részénél bizonyos kromoszómákon mutattak ki genetikai eltéréseket.
A phaeocromocytoma 75-90%-ban újonnan jelentkezik, 10-25%-ban családi halmozódást mutat. Örökletes esetekben családi halmozódású tumorszindrómákhoz társulhat (MEN-2, von Hippel–Lindau-szindróma, neurofibromatosis 1-es típusa, Sturge–Weber-szindróma, sclerosis tuberosa).
A mellékvese rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása
Mellékvesekéreg-carcinoma esetén körültekintő anamnézisfelvétel, képalkotó vizsgálatok (UH, MRI, CT, izotóppal jelölt koleszterinszcintigráfia), laboratóriumi vizsgálatok (hormonszintek, ionszintek), fizikális vizsgálat és perkután aspirációs vékonytű-biopszia segíthet a diagnózis felállításában.
Phaeocromocytoma esetén részletes anamnézisfelvétel és fizikális vizsgálat, a katekolaminok és azok metabolitjainak vizsgálata a vérplazmában és a vizeletben, plazma kromogranin A-szint kimutatás, képalkotó vizsgálatok (hasi ultrahang, CT, MRI, szcintigráfiás vizsgálatok) lehetnek szükségesek, illetve örökletes phaeocromocytoma gyanú esetén genetikai vizsgálat is eredményes lehet.
A mellékvese rosszindulatú daganatainak kezelése
Mellékvesekéreg-carcinoma esetén a daganat sebészi eltávolítása szükséges, majd azt követően mitotan kezelést alkalmaznak, amely a tumorsejtek szteroid-bioszintézisét gátolja, késleltetheti a kiújulást és az áttétek kialakulását. Operálhatatlan esetekben kemoterápia javasolt. Sugárkezelés csak a csontáttétek okozta fájdalom csillapítására hatásos.
Phaeocromocytoma esetén előzetes gyógyszeres kezelést (alfa- és béta-blokkolókkal) követően sebészi eltávolítás javasolt. Operálhatatlan esetekben a gyógyszeres terápia mellett alfa-metil-L-thyrozin terápia alkalmazható, amely csökkenti a katekolamintermelő sejtek működését. Kombinált kemoterápiás kezeléssel változó mértékű, rövid ideig tartó remisszió érhető el. A sugárterápia a csontáttétek fájdalmának enyhítésére alkalmazható.
