A vérképzési zavar igen széles skálán mozgó, vérrel kapcsolatos betegségek összefoglaló megnevezése. Ide tartozik a vérszegénység, a véralvadási rendszer zavarai (pl. hemofília, trombózis), illetve a vérképzőrendszer rosszindulatú betegségei (pl. leukémia, limfóma). Ezek a betegségek a hematológia tárgykörébe tartoznak, így a betegségek diagnosztizálását és kezelését is hematológus szakorvosok végzik.
A vér két részre osztható: a vér alakos elemeire (45%) (vörösvértest, fehérvérsejt, vérlemezke) és a vérplazmára (55%) (víz, ionok, fehérjék, úgymint véralvadási faktorok és ellenanyagok).
A vér alakos elemei a vörös csontvelőben keletkeznek. A csontvelőben a vérképző őssejtekből mieloid és limfoid őssejt jön létre. A myeloid őssejtből keletkeznek a vérlemezkéket termelő sejtek, a vörösvértestek, a granulociták és a monociták. A limfoid őssejtből T- és B-limfociták keletkeznek. A mieloid őssejtből létrejövő sejtes alakok a csontvelőben válnak éretté, a limfoid őssejtből létrejövő limfociták egy része a csontvelőben, más részük pedig a másodlagos nyirokszervekben, illetve a csecsemőmirigyben válik éretté.
A vörösvértestek fő feladata az oxigén szállítása a sejtekhez, illetve a szövetekben összegyűjtött szén-dioxid leadása a tüdőben. A fehérvérsejtek az immunrendszer fertőzések elleni védelméhez elengedhetetlenek. A vérlemezkék a véralvadásban játszanak fontos szerepet.
Vörösvértesteket érintő betegségek
Vérszegénység
Vérszegénységről (anémia) beszélünk, ha a vörösvértestszám, a hemoglobinkoncentráció vagy a hematokritérték az életkorhoz, illetve a nemhez képest a normális értéknél alacsonyabb. A vérszegénység sohasem egy önálló betegség, mindig egy állapot/betegség velejárója. A vérszegénység leggyakoribb tünetei a fáradékonyság, szívdobogásérzés, magas pulzusszám, terhelésre jelentkező nehézlégzés, sápadtság. A vérszegénység diagnosztizálására legtöbbször elég egy vérvizsgálat, kezelése a kiváltó októl függ.
Kapcsolódó tartalmak:
Magas vastartalmú élelmiszerek
Polycytaemia vera
Polycytaemia vera esetén a csontvelő vörösvértestképzése fokozott. Gyakran társul hozzá a fehérvérsejtek és a vérlemezkék fokozott termelődése is. A magas vörösvértestszám miatt a vér viszkozitása ebben a kórképben emelkedett. Számos esetben évek alatt, lassan alakul ki a betegség, és többnyire tünetmentes, egy rutin vérkép során derül rá fény. Jellemző tünete lehet például a fürdést követő viszketés, a plethora (piros bőrszín), a végtagzsibbadás. Fontos a kezelése, ugyanis súlyos szövődményekkel járhat, úgymint vérrögök kialakulása, lépmegnagyobbodás, illetve hematológiai betegségekbe való progresszió (pl. akut leukémia). A betegség nem gyógyítható, vérlebocsátással, viszketést enyhítő gyógyszerekkel, vörösvértestszámot csökkentő gyógyszerekkel, illetve szív- és érrendszerre ható szerekkel kezelhető.
Fehérvérsejteket érintő betegségek
Leukémia
A leukémia a csontvelő rosszindulatú megbetegedése, melynek következtében a fehérvérsejtek kóros burjánzása alakul ki. Az így képződött fehérvérsejtek funkciójukat nem képesek betölteni, valamint megnövekedett mennyiségük miatt gátolják a többi alakos elem képződését a csontvelőben. Limfoid leukémia esetén a limfociták száma emelkedett, míg mieloid típusú leukémia esetén a mieloid sejtvonalhoz tartozó sejtek számában tapasztalhatunk eltérést. A leukémiát továbbá a kialakulás sebessége alapján akut és krónikus típusba sorolhatjuk. Ezek alapján 4 fő csoportot különböztethetünk meg: akut limfoid leukémiát, akut mieloid leukémiát, krónikus limfoid leukémiát, valamint krónikus mieloid leukémiát. A tünetek a már említett funkciókiesés következtében a gyakori fertőzések, a láz, a másik két sejtsor visszaszorítása miatt pedig a vérszegénység, illetve az alacsony vérlemezkeszám következtében kialakuló vérzések. Ezen kívül ízületi fájdalom, megnagyobbodott nyirokcsomók, máj-, illetve lépmegnagyobbodás, valamint az éjszakai izzadás is kórjelző lehet. Kezelésük sokrétű, függ a leukémia típusától, illetve kiterjedésétől.
Limfóma
A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszerből kiinduló betegség. A nyirokcsomókban található limfociták kóros mértékű szaporulata jellemzi. A felszaporodott limfocita típusától függően megkülönböztetünk T- és B-sejtes non-Hodgkin limfómát. Legjellegzetesebb tünete a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás, valamint az úgynevezett B-tünetek (éjszakai izzadás, fogyás, láz). A limfóma kezelését meghatározza a betegség típusa, stádiuma, az érintett szervek, a beteg életkora és általános állapota.
A Hodgkin-limfóma a nyirokrendszert érintő rosszindulatú megbetegedés. A felszaporodott, abnormális limfociták nem tudják betölteni funkciójukat, így a beteg fokozottan ki van téve a fertőzéseknek. A Hodgkin-limfómának két típusát különböztethetjük meg: a klasszikus és a nodularis-limfocita-predominanciájú limfómát. Legjellegzetesebb tünete a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás, valamint az úgynevezett B-tünetek (éjszakai izzadás, fogyás, láz). A Hodgkin-limfóma esetén a leggyakoribb kezelés a kemoterápia, a radioterápia vagy a kettő együttes alkalmazása.
Myeloma multiplex
A myeloma multiplex a plazmasejtek (B-limfociták) vörös csontvelőben bekövetkező kóros szaporulatával járó megbetegedés, mely gyakran kóros immunoglobulin (ellenanyag) képződéssel jár. Lehet egygócú, illetve többgócú is. Általános tünetek (pl. fáradékonyság, gyengeség, nehézlégzés, súlyvesztés) és specifikus tünetek (nem traumás eredetű csonttörés, csontfájdalom, gyakori fertőzések, vérzések) jellemzik. A betegség esetén a sürgősségi kórképek kialakulása fokozott, például: trombózis, tüdőembólia, hypercalcaemiás (magas kalciumszint a vérben) krízis. Kezelése során alkalmazható kemoterápia, csonterősítő gyógyszerek, D-vitamin-, kalcium-, magnéziumpótlás, esetleg őssejt-transzplantáció.
Myelodiszpláziás szindróma
A mielodiszpláziás szindróma egy csontvelői eredetű őssejtbetegség, melyben a vér alakos elemeinek csökkent mennyisége, valamint érési, illetve funkcióbeli működése zavart szenved. Tünete lehet a fáradékonyság, vérzékenység, petechiák (tűszúrásnyi kékes-vörös foltok), láz, lép- és májmegnagyobbodás, gyakori fertőzések. Tünetmentes esetben kezelésre nincs szükség, azonban szoros kontroll alatt kell tartani a beteget. Tünetek esetén vértranszfúzió, valamint gyógyszeres terápia válik szükségessé (pl. immunterápia, növekedési faktorok adása), esetleg csontvelő-transzplantáció.
Myelofibrózis
Myelofibrózis esetén a csontvelő hegesedésének következtében a vér alakos elemeinek képződése zavart szenved, így csontvelőn kívüli vérképzés és lépmegnagyobbodás figyelhető meg. A myelofibrózis önálló betegség is lehet, valamint másodlagos módon is kialakulhat egy csontvelőt érintő betegség következményeként. A myelofibrózis lassan kialakuló betegség, ezért sokáig tünetmentes maradhat, ebben az esetben kezelés sem szükséges. Ha mégis tünetekkel jár, akkor fáradékonyság, súlyvesztés, vérzékenység, éjszakai izzadás, láz, csontfájdalom tapasztalható. A kezelés célja a tünetek mérséklése, pl. α-interferonnal, thalidomiddal. Szükség lehet transzfúzióra, JAK2 mutációt célzó terápiára, lépeltávolításra, radioterápiára, illetve csontvelő-átültetésre is.
Vérlemezkéket érintő betegségek
Trombocitopénia
A trombocitopénia a vérlemezkék csökkent koncentrációját (150 G/l alatt) jelenti a vérben. A vérlemezkék fontos szerepet töltenek be a véralvadásban, ezért a trombocitopénia fokozott vérzékenységgel jár. A trombocitopénia tünetei közé sorolható a kis erőbehatásra jelentkező bevérzések, purpurák, zúzódások, szokatlan vérzések (pl. fogíny-, orrvérzés, erős menstruációs vérzés), fáradékonyság. Súlyos trombocitopénia (10G/l alatti érték) esetén belső vérzés is kialakulhat. Kialakulhat leukémia, immun trombocitopénia (ITP), trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP), gyógyszermellékhatás, hemolítikus urémiás szindróma, bakteriális véráramfertőzés, vírusfertőzések, kemoterápia hatására. A trombcitopénia kezelése elsősorban a kiváltó ok kezelése, bizonyos esetben szteroidterápia, súlyosabb esetben trombocita-transzfúzió, intravénás immunoglobulinok alkalmazása, plazmaferezis, illetve lépeltávolítás jelenthet megoldást.
Trombocitémia
A trombocitémia a vér trombocitakoncentrációjának megemelkedését (450G/l) jelenti. Vérrögképződéssel járhat, azonban előfordulhatnak vérzések is a trombociták elégtelen funkciója miatt. Tünetei lehetnek: szédülés, fejfájás, mellkasi fájdalom, zsibbadás a végtagokban, átmeneti látászavar, viszketés, lépmegnagyobbodás, májmegnagyobbodás. A trombocitémia önálló betegség is lehet, valamint másodlagos módon (egy másik betegség talaján) is kialakulhat. A trombocitémia kezelése függ a beteg társbetegségeitől, főként az acetilszalicilsav tartalmú gyógyszerek alkalmazása javasolt. Másodlagos trombocitémia esetén az alapbetegséget kell kezelni.
Vérplazmát érintő betegségek
Hemofília
Hemofíliáról (vérzékenység) a véralvadási faktorok hiánya, illetve csökkent mennyisége esetén beszélhetünk. Ennek következményeként akár spontán vérzések is kialakulhatnak. Hemofília A esetén a VIII. faktor hiányzik, B esetén a IX faktor hiányzik. A betegség a fiúgyermekeket érinti és az édesanya tudja átörökíteni. Kismértékű faktorinaktivitás esetén a tünetek enyhébbek, illetve későbbi életkorban jelentkezik a betegség, nagyobb mértékű hiány esetén a tünetek erőteljesebben jelentkeznek. Nagyízületekben, vázizomzatban történő vérzés gyakran előfordulhat. A hemofília kezelése faktorpótlásból áll, valamint fontos a rendszeres kontrollvizsgálatokon történő részvétel és az ízületek ultrahangos vizsgálata.
Von Willebrand-betegség
A von Willebrand-betegség egy genetikai eredetű, véralvadási betegség, melyet a véralvadásban szerepet játszó von Willebrand faktor hiánya okoz, ennek következtében a beteg vérzékenysége fokozottabb, azonban általában enyhe, így a beteg legtöbbször teljes életet élhet. 3 típusa ismert, az 1-es típus a legenyhébb tünetekkel járó (ez a leggyakoribb), míg a 3-as típus jár a legerőteljesebb tünetekkel. Diagnosztizálása a vérzési idő és a von Willebrand faktorszint meghatározásán alapul. Kezelése a betegség súlyosságától függ, enyhébb esetekben sokszor terápia nem is szükséges csak műtéti beavatkozások, illetve foghúzások esetén. Súlyosabb esetben véralvadást segítő gyógyszerek alkalmazása, illetve von Willebrand faktor termelődését serkentő hormonok használata ajánlott.
Trombofília (fokozott véralvadás)
Amikor a véralvadási képesség fokozódik, az vérrögképződéshez, életveszélyes állapotokhoz (stroke, embólia stb.) vezethet. Öröklött esetben többféle tényező okozhatja a problémát: például valamilyen génhiba következtében megváltozhat az egyes véralvadási faktor működése, vagy kialakulhat a véralvadást gátló faktorok hiánya. Okozhatja Leiden-mutáció, protrombinmutáció, antifoszfolipid-szindróma, a véralvadás inhibitorainak csökkent mennyisége vagy funkciózavara, a homocisztein megnövekedett mennyisége, a VIII-as faktor megnövekedett mennyisége. Szerzett formájában valamilyen állapot vagy esemény növeli meg az alvadási, így a vérrögképződési hajlandóságot a szervezetben. Például: nagymértékű fizikai trauma vagy műtét, várandósság, szülés utáni időszak, centrális vénás kanül használata, bizonyos gyógyszerek, hormonkezelések, egyes betegségek, pl. stroke, égés, egyes szívbetegségek, gyulladásos bélbetegségek, ágyhoz kötöttség legalább 3 napig, hosszú repülős utazás, elhízás, időskor. A fokozott véralvadás, különösen, ha kezeletlen marad, komoly szövődményekkel járhat. Az érintetteknél magasabb a vérrögképződés kockázata az artériákban és a vénákban is. A következmény mélyvénás trombózis, embólia, stroke, szívinfarktus is lehet.
DIC
A disszeminált intravaszkuláris koaguláció egy életveszélyes állapot, mely fokozott vérzékenység és vérrögképződés együttes megjelenésével jár. Testszerte vérrögképződés jellemzi, melyek a végartériákat elzárják. A fokozott vérrögképződés következtében a véralvadási faktorok elhasználódnak, így vérzés alakul ki. Ez az állapot főként szepszis, sokk, tumoros állapotok, égés, hipotermia, illetve terhesség kísérője lehet. Kezelése kizárólag intenzív osztályon történik.
